女性，14岁，体重32kg，因反复胃胀，腹痛入住普外科，欲行胃镜检查，患者患有海蓝组织细胞增多症。体格检查：患者营养差，消瘦；智力障碍，一般性问答反应迟钝，提示病人有中枢神经损伤；皮肤无出血点，淋巴结不大；心脏听诊未及异常；肺部听诊弥漫性罗音，反复咳嗽，咳痰；腹胀，肝肋下5cm，未及结节，质软，无压痛，脾肋下3cm，质软。实验室检查：血象: HB 80g•L^-1 ,WBC12.3×10⁹•L^-1 , 分类N0.78, L0.20,E0.02；骨髓象：有核细胞增生明显活跃,以粒系统增生为主,粒细胞可见中毒性颗粒、空泡及退化现象,在2.5cm×1.5cm的骨髓片上找到海蓝细胞88个,诊断为海蓝组织细胞增多症；B超显示肝脾增大，肝内光点增粗，胃体积增大，内容物潴留。
　　术前准备：抗生素抗炎治疗，胃肠减压，胃肠外能量支持。
　　麻醉处理：病人未给术前药，进入胃镜室，开放静脉，吸氧，常规行SpO₂、ECG、NIBP监测。SpO₂ 96％，NIBP135/80mmHg，HR120次•min^-1。诱导：咪唑安定3mg静注，芬太尼0.1mg，万可松3mg，依托咪脂(非乳剂)8mg，经口明视下快速插入气管导管，机械通气呼吸频率14次•min^-1，潮气量300ml，监测P_ETCO₂，根据P_ETCO₂值调整通气量，术中酌情使用血管活性药物，保持血流动力学的稳定。胃镜检查时间较短，术中未追加药物。术毕，深麻醉下吸取气管内分泌物，气管内分泌物量多，状稠，吸取较困难，待病人潮气量达250ml，脱氧后SpO₂93％拔除气管导管，观察病人至完全清醒，送返病房，嘱吸氧，行生命体征监测，继续抗生素抗炎治疗。<?xml:namespace prefix = o ns = "urn:schemas-microsoft-com:office:office" />

讨　论

　　海蓝组织细胞增多症(sea blue histiocytosis,SBH)由Hewalba于1950年最先报道^[1]，属类脂质代谢异常的常染色体隐性遗传病，在骨髓及其他组织的组织细胞中含有多量海蓝色颗粒，大多在少年时发现，临床表现为肝脾肿大及血小板减少，病情多属良性过程。但海蓝组织细胞也可见于慢性粒细胞白血病、尼曼－匹克氏病、高脂血症、地中海贫血患者的骨髓中。试验室排除上述疾病后，根据骨髓象的表现即可诊断为原发性SBH。最近有文献报道，SBH还可继发于持续胃肠外营养的患者^[2,3]。
　　海蓝细胞增多症是由于类脂质代谢异常,其代谢产物在体内过多堆积而引起脏器或组织功能代谢异常的一种疾病。海蓝细胞来源于吞噬细胞,由于机体大量类脂质的沉积,巨噬细胞的大量吞噬,使细胞胞浆脂质沉积,胞体扩大,因而使机体某些组织或器官如肝脏、脾脏等肿大,使正常组织器官的功能丧失或降低。SBH可以分成三类：一类是遗传性疾病；一类是遗传性无症状状态；还有一类是获得性无症状状态。从临床表现来看，不到一半的SBH是遗传性的，临床表现为脾大，周期性出血倾向(由于反复不定的血小板减少所致)，很少表现为肝大或者肺、神经系统改变(有时也累及到眼睛)。还有一种SBH的遗传类型，非常罕见，其临床表现也与前一种不同，其主要特点是血浆磷脂酰胆碱胆固醇酰基转移酶缺乏。SBH罕见的特点通过光学、细胞化学、电子显微镜检查得出，检查结果显示出这些“饥饿”的巨噬细胞表现出多形性改变^[4]。Ashwal等人^[5]报道一例缓慢的中枢神经系统变性的病例：女孩，15岁，她在1到12岁时发病进展缓慢，伴随共济失调，痉挛，手足徐动症，早发的癫痫发作(后来停止)，轻微的智力发育迟缓；到13岁时疾病进展迅速，全身虚弱、萎缩，表明外周神经系统受累。实验室检查显示骨髓中出现海蓝组织细胞，但没有神经鞘脂代谢异常或神经元蜡样脂褐质沉积症的表现。肌肉活检显示大群或小群肌肉萎缩，腓肠神经活检表明轴索变性，这个病例显示海蓝组织细胞增多症伴随神经功能障碍。

　　本例病人由于患有海蓝组织细胞增多症，正常组织器官的功能已经降低，中枢及外周神经皆已受损，例如胃肠蠕动功能减弱，胃排空减慢，胃内容物潴留；肺脏功能降低，肺内分泌物蓄积，咳嗽咳痰功能减弱，智力轻微障碍，这些都给临床麻醉工作带来风险。本例患者麻醉前行胃肠减压，以减少反流误吸的危险；使用抗生素控制感染；雾化吸入使痰液变稀，利于排出；术前进行呼吸功能锻炼。麻醉实施时避免使用含脂质较多的药物如propofol，术中查血气，根据检查结果进行必要的治疗。本例病人由于神经系统受损，呼吸功能减弱，麻醉后有可能进一步抑制呼吸功能，故行气管插管采用机械通气，维持满意的氧分压。术毕，注意做好呼吸道护理。另外，由于本病也可继发于长期胃肠外营养的病人，因此碰到此类病人需要麻醉时，要考虑到是否已经患有SBH，是否具有上述的病理生理变化，完善术前准备，做好围术期管理，使病人安稳度过围麻醉期。<?xml:namespace prefix = o ns = "urn:schemas-microsoft-com:office:office" />

参 考 文 献
1. 沈如刚.海兰组织细胞增生症一例报告.贵州医药,1994,18(1).
2. Meiklejohn DJ,Baden H,Greaves M.Sea-blue histiocytosis and pancytopaenia associated with chronic total parenteral nutrition administration.Clinical & Laboratory Haematology.1997,19(3):219-221.
3. Frost S.Sea-blue histiocytosis:a newly reported complication of parenteral nutrition.Journal of General Internal Medicine.2003,18:50-51.
4. Quattrin N,De Rosa L,Quattrin S Jr,et al.Sea blue histiocytosis.A clinical cytologic and nosographic study on 23 cases.Klin Wochenschr,1978,56(1):17-30.
5. Ashwal S,Thrasher TV,Rice DR,et al.A new form of sea-blue histiocytosis associated with progressive anterior horn cell and axonal degeneration.Ann Neurol.1984,16(2):184-92