丑角综合征在 1988 年首次由 Lance 报道，特点为突发的单侧面部和 (或) 上肢潮红、多汗，多在炎热夏天或剧烈活动后诱发。CT 和 MRI 未发现结构损害，但发现其中 1 例患者非潮红侧运动皮层刺激延迟，胸段脊髓至第 3 肋间肌刺激延迟。1 例患者在切除同侧形状神经节后症状消失，提示是由交感神经途径的反应产生，具体发病机制尚未明确。

近期美国科罗拉多儿童医院麻醉科 Thomas 医生和 Polaner 医生在 Anesthesiology 杂志报道了硬膜外麻醉镇痛引发的丑角综合征。两名儿童在外科手术后接受胸段硬膜外导管置入进行术后镇痛，发现一侧面部明显潮红，并且有正中线明显分界，其余检查均未见明显异常。通过减少或停止输入硬膜外镇痛药物，数小时后症状自行好转。

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丑角综合征发病机理是什么呢？由于对侧交感神经损伤，导致所支配的面部或上肢血管收缩受累，面部和上肢的交感缩血管纤维分别起始于脊髓 T2 至 T3 和 T4，并伴行交感神经链至颈上神经节突触内，之后伴行颈动脉神经丛到达相应的效应器。因此，变红多汗的一侧为正常的一侧。

若一侧前额颊部和下颌出现潮红、多汗表现，说明受累交感神经位于颈动脉分叉之下，因为支配前额和鼻部的关于血管舒缩和排汗的神经纤维与颈内动脉伴行，支配其他部位与颈外动脉伴行。因此一侧交感神经受损，导致同侧失去对温度和情绪做出面红、出汗正常反应，而对侧面部出现多汗和潮红。

丑角综合征往往是原发，但在儿童中有很多发病原因，64% 与同侧瞳孔异常相关。在 2012 年 Jain 医生等报道 1 例 9 岁丑角综合征患者，左上肢、左下肢、左侧躯干和右侧头颈部无汗，相应对侧多汗并有明显分界。伴有强直性瞳孔，双侧瞳孔形状不规则，无对光反射，呈扩张状态。该患者症状逐渐进展，提示不可能是单一的交感神经损伤，很可能是广泛的植物神经功能紊乱。

虽然在丑角综合征发生常常是无法预料的，只有出现潮红、多汗的症状，我们才发现对侧神经受损。目前也无明确的治疗方法，提示我们在进行麻醉操作，如硬膜外置管、深静脉穿刺时一定小心谨慎，避免其发生。