普罗特斯综合征（Proteus syndrome , PS）又称变形综合征，因具有希腊神话中海神普罗特斯“多变”的特点而得名。

PS 是一种极为罕见的发育紊乱性错构瘤性疾病，全球发病率不足百万分之一，该病的主要特点：1. 严重不对称性畸形发育；2. 病程呈渐进性，病例之间差异大；3. 无家族遗传性，呈零散分布。

印度新德里 Divya 助理教授报道了一例 PS 病人行右膝关节截骨矫形术的麻醉，刊于 Journal of Clinical Anesthesia 2015 年第 27 卷。

病例分享：患者，男，14 岁，因右侧膝关节过度增生巨大而行走困难，诊断为普罗特斯综合征，拟行右膝关节截骨矫形术。体查：右侧机体过度增长，双手和双足过度增长巨大，右足并趾，面部不对称，全身皮肤多发色素沉着占位（如图 1 和 2）。

平片显示右侧骨骼和软组织过度增长、腰椎轻度侧凸、右髋关节畸形、双侧膝外翻（如图 3）。磁共振显示胸部和腹部发育正常。脉搏不规则，ECG 提示偶发二联律，心脏彩超各项检查提示正常。气道评估：右侧上颌骨过度增长，牙齿突出，上颚轻度隆起。

 
图 1. 增长巨大的手、足

 
图 2.A 面部不对称；B 右足并趾；C 和 D 手臂、腹部和颈部的色素沉着占位

 
图 3. 骨平片显示右侧机体偏身肥大

麻醉方法：蛛网膜下腔阻滞。在心电图、无创血压和脉搏血氧监测下，患者取坐位，取 L3-4 椎间隙，以 25-gauge 腰麻针穿刺，将 20ug 芬太尼和 0.5% 重比重布比卡因 2mL 注入蛛网膜下腔。

虽然患者腰椎轻度侧凸，但穿刺过程顺利。手术持续 2 小时，并顺利完成。术后经皮下给予低分子肝素治疗预防深静脉血栓形成，直到患者可自行下地行走。出院后建议患者定期内科和骨科复查。

PS 极为罕见，在为 PS 患者做麻醉计划时，应对其病史、体格检查、相关影像资料等进行仔细评估。骨骼与软组织过度增长，给麻醉气道管理和区域阻滞带来难以预料的困难，还会妨碍患者采取适当的体位，而内脏的异常发育则可能引发相关的并发症。因此，对于 PS 患者的手术麻醉，术前全面细致的检查是必不可少且极其重要的。