Anesthetic Management of Operation for Total Endocardial Cushion Defect in Pediatric: 49 Cases Report
王宇红  主治医师
陈　雷  副主任医师
中国医学科学院阜外心血管病医院麻醉科，北京 100037
Yu-hong Wang and Lei Chen
Department of Anesthesiology, Cardiovascular Institute and Fuwai Hospital, Chinese Academy of Medical Sciences, Beijing 100037, China


　　　　　　　　　　　ABSTRACT
　This paper summarized the anesthetic practice for 49 pediatric patients undergone total endocardial cushion defect surgery with body weight under or equal to 10 kg. The related pathophysiology and anesthetic characters were reviewed.
　Key words: Anesthesia; Children; total endocardial cushion defect
　Corresponding author: Yu-hong Wang, MD;
　E-mail address:  yuhong27new@yahoo.com.cn


    完全性心内膜垫缺损（total endocardial cushion defect,  TECD）又称完全性房室通道(complete atrioventricular cannal)，是一种复杂的先天性心脏病，其主要病变为房室瓣发育异常及房室瓣上下的间隔发育不全。患儿可出现反复的肺部感染和心力衰竭。如不手术干预，75%的患儿2岁内死亡。因此，大多数外科医生认为应尽早手术治疗。1998年3月至2003年9月我院行体重10kg以下（含10kg）患儿TECD矫治术共49例，现将麻醉处理经验总结如下。 <?xml:namespace prefix = o ns = "urn:schemas-microsoft-com:office:office" />

　　　　　　　　　　　　资料与方法
　　本组患儿共49例，年龄0.3-3岁，平均1.1±0.7岁，其中≤6月10例（20.4%），6月～1岁26例（53.1%），1～2岁11例（22.4%），大于2岁2例（4.1%）。体重为4.4～10kg，平均7.3±1.6kg。其中≤6kg的患儿17例（33%）。患儿均诊断为完全性心内膜垫缺损，其中34例合并肺动脉高压、2例合并右室双出口、1例合并法鲁氏四联症、2例合并肺动脉狭窄、1例合并部分肺静脉畸形引流、1例合并单心房、1例合并主动脉弓缩窄、1例合并动脉导管未闭、4例合并房间隔缺损、2例合并DOWN综合征。患儿术前超声检查示左房径20.1±4.3mm，左室舒张末径为25.8±6.0mm，房室瓣均有不同程度的返流。心功能Ⅱ～Ⅳ级。术前经皮脉搏氧饱和度为90.9±7.1%。
　　麻醉诱导与维持：所有患儿均不使用术前药。患儿入室后肌肉注射氯胺酮5～7mg•kg^-1，阿托品0.01mg•kg^-1，待患儿入睡后经外周静脉进行诱导。诱导采用芬太尼5～10μg•kg^-1，维库溴铵0.1～0.2mg•kg^-1。经鼻气管插管。北美Dreager麻醉机控制呼吸，潮气量10mg•kg^-1， 呼吸频率26～30bpm,吸入氧浓度（FiO₂） 75%～100%，吸呼比（I:E）1:1.5～2。以芬太尼辅以低浓度吸入麻醉药维持麻醉。分别在切皮前、体外循环（CPB）前、CPB后分次静脉推注芬太尼，剂量因患儿循环反应而异。芬太尼总量47.8±12.5μg•kg^-1。在CPB中给予安定5 mg维持麻醉。
　　监测: 连续监测心电图（ECG）、脉搏氧饱和度（SpO₂）、有创血压、中心静脉压（CVP）、呼气末CO₂浓度（ETCO₂）、鼻温、直肠温。在CPB前、CPB中及CPB后行血气分析，检查乳酸、尿素氮、电解质K、Na、CL 、Ca、Mg及血红蛋白浓度。部分患儿行经食道超声（TEE）检查以明确术前诊断和术后手术效果和心功能状态。通过颈内静脉置4F单腔管到右房，手术中主要心内操作结束后将该管道通过房间隔置入左房，连续监测左房压（LAP）。部分患儿术中行直接肺动脉和左房测压。
　　CPB预充以全血为主，预充总量882.8±255.56ml，体外循环时间131.84±31.63分钟，停循环时间96.19±23.64分钟，部分患儿行超滤，超滤量370.50±231.05ml。
　　停体外循环后给予多巴胺和/或多巴酚丁胺3～8μg•mg^-1•kg^-1，肾上腺素0.08～0.3μg•mg^-1•kg^-1，氨力农5～10μg•mg^-1•kg^-1或米力农0.5～1.0μg•mg^-1•kg^-1强心，硝酸甘油0.3～2μg•mg^-1•kg^-1扩张肺动脉。部分重度肺动脉压患儿吸入一氧化氮 20～40ppm。停体外循环后，加用PEEP3～5mmH₂O。对心率慢或有房室传导阻滞（AVB）的患儿给予山莨菪碱2～10mg、异丙肾上腺素4～20μgIV, 同时安装经心外膜临时起搏器。
　　CPB前、后均使用微量泵对输液量进行控制。体外循环前输液以林格氏液为主，用量84.16±42.54 mL，CPB后输入体外循环机内剩余的自体血。所有患儿在无过敏反应的情况下CPB前和/或CPB中静脉给予抑肽酶50～100万u。
　　统计处理：所有数据用均数±标准差表示。
　　　　　　　　　　　　　结   果
　　全组患儿中33例患儿顺利康复，术后14天内出院，其中17例术后第1～2天、7例术后第3～4天、1例术后第6天拔除气管插管。1例患儿术后出现肺动脉高压、低氧血症、肺膨胀不全和气胸，术后17天脱机，30天出院。2例患儿术后出现左心衰，经治疗康复，分别于术后19、27天出院。3例因肺部感染延迟出院。2例因术后出现Ⅲ^o房室传导阻滞,术后心律一直未恢复,患儿脱离呼吸机后转院治疗。死亡8例。死亡的主要原因为术后低心排、二尖瓣大量返流、心肺功能衰竭及肺动脉高压危象。
　　1例2岁10kg患儿术前肺动脉压60～70mmHg，在劈胸骨后突然心搏骤停，考虑为抑肽酶过敏，心肺复苏未成功，紧急行体外循环。转机170分钟，停机后泵入多巴胺和多巴酚丁胺各5μg•mg^-1•kg^-1、异丙肾上腺素0.25μg•mg^-1•kg^-1 、硝普钠1μg•mg^-1•kg^-1，肺动脉压力高，动脉压难以维持，又行体外循环辅助30分。术后2天因肺高压危象死亡。
　　另1例0.8岁6 kg患儿在麻醉诱导后出现心率减慢，心率为60～80次/分，急行心脏按压，给予肾上腺素0.5mg静脉注射，心率恢复，当日未行手术。次日患儿行TECD矫治术。诱导芬太尼0.05mg，维库溴铵1mg ，维持芬太尼0.1mg，CPB前输入5%碳酸氢钠20ml，5%葡萄糖30 ml，乳酸林格氏液20ml, 患儿体外循环前血压偏低，维持血压在60/40mmHg左右。CPB中预充640ml，超滤200ml，CPB时间120分，阻断时间96分，停机后给予多巴胺+多巴酚丁胺各5μg•mg^-1•kg^-1，肾上腺素0.08μg•mg^-1•kg^-1，硝酸甘油2μg•mg^-1•kg^-1，米力农0.6μg•mg^-1•kg^-1泵入。术后患儿血流动力学平稳，术后测压肺动脉压44/14mmHg（平均压27mmHg），左房压12mmHg。TEE示二尖瓣少量返流。术后第2天拔除气管插管后患儿出现低氧血症，肺部感染，术后第七天二次插管。经治疗患儿于术后47天康复出院。<?xml:namespace prefix = o ns = "urn:schemas-microsoft-com:office:office" />

讨   论<?xml:namespace prefix = o ns = "urn:schemas-microsoft-com:office:office" />

　　心内膜垫缺损（ECD）是由于患儿在胚胎期心内膜垫发育不良而引起的一组心内异常，它包括房间隔、室间隔、房室瓣膜和房室传导的异常，是一种复杂的和严重的先天性心脏畸形。完全性心内膜垫缺损包括原发孔房间隔缺损、房室瓣叶完全断裂、房室环缺失、室间隔缺损，使四个心腔相互交通，可引起严重的血流动力学紊乱。TECD的病理生理变化取决于原发孔房间隔缺损的大小、房室瓣返流的程度，及室间隔缺损的大小。分流可以是多方向的: 左房→右房、左室→右室、左室→右房。由于存在大量的左向右分流，以及房室瓣返流，引起左、右心室负荷过重和肺部的严重充血，患儿早期出现心力衰竭和肺动脉高压。甚至一些2岁以下的患儿既可合并严重的肺血管梗阻性疾病（PVOD）。随着肺动脉压力的增加，左向右分流减少，右向左分流增加，动脉血氧饱和度下降，可出现紫绀。65%的患儿在一岁内出现心衰症状。如果二尖瓣返流量大，新生儿就可出现心衰。由于反复出现心衰和肺部感染，因此大多数医生认为完全性心内膜垫缺损的患儿应早期手术治疗。完全性心内膜垫缺损手术的死亡率为5%～15%，死亡率与手术时间、肺动脉高压的程度，瓣膜返流程度、心室发育不良有关。左室或右室发育不良，尤其是左室发育不良危险性增加。完全性心内膜垫缺损的患儿传导束发育异常，一些患儿术前可合并房室传导阻滞，术中应小心传导束的走行，避免术后发生Ⅲ^o房室传导阻滞^[1]。由于本组存在患儿年龄小、发育差、心内畸形复杂、术前存在肺动脉高压、心功能不全和传导束发育异常、术中体外循环时间长、手术畸形矫正满意程度不同等因素，因此术中麻醉管理有一定困难。体外循环前麻醉工作的目标是维护心功能，避免心律失常、避免增加肺动脉压力及肺循环阻力、避免心内分流量加大或出现反向分流，保证血流动力学的平稳。CPB后的麻醉原则是降低肺动脉压力，尽量维持正常的心率和心律，维护和改善心功能。
　　术前心功能较差的一些患儿体外循环前的血流动力学的维持有一定的困难。在体外循环前可采用一些措施来维持血流动力学的平稳：
　　（1）使用正性肌力药物：如多巴胺和/或多巴酚丁胺3～5μg•mg^-1•kg^-1泵入。
　　（2）使用钙剂: 钙不仅可以增加心肌收缩力，同时可以增加外周血管的张力。小儿的钙储备力较低，钙剂的应用是必要的。
　　（3）维持正常的心率和心律: 小儿的心肌储备力低，心功能的维持与心率的关系很大，特别是术前存在心功能不全的患儿，心率的维持就尤为重要。心内膜垫缺损的患儿传导束走行异常，一些患儿术前可能存在一度房室传导阻滞，因此在深静脉穿刺和手术操作过程中动作应轻柔，避免引起心律失常，尽量维持窦性心律和正常的心率。心率应在130～160bpm，遇心率减慢时可给予山莨菪碱2～10mg IV或异丙肾上腺素5～15mg。
　　（4）根据中心静脉压及循环情况适当补充液体。
　　患儿在体外循环后强心治疗是必要的。目前多选择儿茶酚胺类药物如多巴胺+多巴酚丁胺合用，遇心功能较差的患儿同时应用肾上腺素。米力农和氨力农是磷酸二酯酶抑制剂，在增加心肌收缩力的同时可扩张外周血管及肺血管，减低心脏的前、后负荷，降低肺动脉压力，特别适用于心功能不全同时合并肺高压的患儿。但米力农或氨力农不应作为强心治疗的首选药物。对比米力农或多巴酚丁胺为基础的强心治疗，临床转归及院内死亡率米力农组与多巴酚丁胺组无明显差别，但米力农组药物的费用却大大提高^[2] 。

　　肺高压的控制也是心内膜垫缺损矫治术麻醉的重点。保持一定的麻醉深度，可减少应激反应。同时应适当的过度换气和避免缺氧，保持ETCO₂在23mmHg左右。吸入一氧化氮20～40ppm可有效降低肺动脉压力，同时不影响体循环阻力。磷酸二酯酶3抑制剂如米力农通过增加细胞内CAMP的浓度而达到扩张肺血管的作用。它可产生剂量依赖性的扩张血管的作用，在降低肺动脉压的同时降低体循环阻力。米力农与吸入一氧化氮合用可加强扩张肺血管的作用，同时仅适度的降低体循环阻力^[3] 。
　　经食道超声（TEE）在麻醉中的应用越来越广泛，术中应用TEE的意义在于:
　　（1）明确术前诊断，评估肺动脉压力及瓣膜返流程度；
　　（2）了解术后有无残余分流，瓣膜成形情况，评估术后心功能状态。完全性心内膜垫缺损矫治术中瓣膜成形的情况与患儿的预后有很大的关系，通过TEE的检查可及时了解成形后瓣膜的形态及返流程度，为外科医生提供客观的指标。
　　连续监测左房压可了解术后左心功能情况，为术后强心治疗及补液提供客观的依据。是TECD矫治术中重要的监测手段。
　　乳酸的监测可反映组织的灌注和代谢情况，乳酸的持续增高提示患儿预后不良^[4,5]。
　　体外循环可引起血管内皮细胞损伤、补体激活、白细胞释放炎性介质，使血管内皮通透性增加。体外循环中血液胶体渗透压降低，液体向血管外转移。因此在体外循环前在血流动力学平稳的情况下应尽量控制晶体液的入量；在体外循环中尽量减少晶体液的预充量并进行超滤。体外循环超滤可滤出多余的预充的晶体液量及心脏停跳液量，也可减少血液中炎性介质的浓度，可避免术后肺水肿的发生，有效地减少肺部并发症及改善心功能^[6]。
    抑肽酶是广谱的丝氨酸蛋白酶抑制剂，通过抑制多种游离和结合酶起到抗纤溶、抑制接触激活系统、抗凝、减轻CPB引起的血小板功能异常和炎症反应的作用，因而有血液保护和脏器特别是肺脏保护的作用。Peter 等^[7]认为抑肽酶对高危的婴幼儿手术如复杂的先心病矫治术是有益的。但使用抑肽酶时应先行过敏实验，在输注过程中密切观察循环及皮肤的情况防止过敏反应的发生。
    TECD患儿中有30～40%合并DOWN综合征^[1]。这些患儿手术后拔管困难和机械通气时间延长的可能性增加^[8,9]。因此在为这类患儿进行麻醉时应该特别注意呼吸的管理、肺保护和肺动脉高压的控制。


参 考 文 献
1.  Miller JH. Fetal, neonatal, and infant cardiac disease. 1990, 411-432 
2.  Yamani MH, Haji SA, et al.  Comparison of dobutamine-based and milirone-  based therapy for advanced decompensated congestive heart failure: hemody  namic efficacy ,clinical outcome, and economic impact.  Am Heart J, 2001;  142:998-1002
3.  Deb B, Bradford K, et al.  Additive effect of inhaled nitric and intravenous   milrinonre in experiment pulmonary hypertension.  Crit Care Med, 2000; 28:  795-799.
4.  Charpie JR, Dekeon MK, Goldberg GS, et al. Serial blood lactate measure  ments predict early outcome after neonatal repair or palliation for complex   congenital heart disease.  J Thorac Cardiovasc Surg, 2000;120:73-80
5.  Munoz R, Laussen PC, Palacio MG, et al. Changes in whole blood lactate   levels during cardiopulmonary bypass for surgery for congenital cardiac disease:   an early indicator of morbidity.  J Thorac Cardiovasc Surg, 2000;119:155-162
6.  Wang MJ, Chi IS, Hsu CM, et al.  Efficacy of ultrafiltration in removing    inflammatory mediators during pediatric cardiac operations.  Ann Thorac Surg   ,1996;61: 651-6
7.  Peter DC, Noble S.  Aprotinin, an update of its pharmacology and therapeutic   use in open heart and coronary artery bypass surgery.  Durg, 1999; 57(2) : 233-  259.
8.  Harrison AM, Cox AC, Davis S, et al. Failed extubation after cardiac surgery in   young children: Prevalence, pathogenesis, and risk factors.  Pediatr Crit Care   Med, 2002; 3(2):148-152.
9.  Patrick IP, Clement SW, Cheung YF. Risk factors prolonging ventilation in   young children after cardiac surgery: Impact of noninfectious pulmonary    complications. Pediatr Crit Care Med, 2002; 3(3): 269-274.


　　王宇红，女，1968年10月生。1992年毕业于安徽皖南医学院。1992-1997年工作于邮电总医院，现任阜外心血管病医院麻醉科主治医师。2001年至今主要从事小儿先心病的麻醉，每年完成手术麻醉200-300例，其中包括多种复杂先天性心脏病手术的麻醉。<?xml:namespace prefix = o ns = "urn:schemas-microsoft-com:office:office" />