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Anesthesia for Patients with Congenital Long QT Syndrome

刘怡昭 杨拔贤

北京大学人民医院麻醉科 北京，100044

Yi－zhao Liu，Ba－xian Yang

Department of Anesthesiology，Peking University People’s Hospital，Beijing 100044，China

ABSTRACT

　　Congenital long QT syndrome is an arrhythmic cardiovascular disorder resulting from mutations in cardiac ion channels，which can lead to a characteristic polymorphic ventricular tachycardia known as torsades de points （TdP）. Patients with c－LQTS may be at increased risk of developing malignant TdP. In this retrospective study，perioperative anesthesia management of 8 c－LQTS patients who received left cardiac sympathetic denervation was reviewed. A 6－year patient experienced ventricular tachycardia three times during the operation and treated successfully with lidocaine，while other patients had uneventful course of anesthesia. The prolonged QT intervals shorten after surgery in all 8 patients，in which 3 returned to normal. Seven of eight patients had no cardiac events happened after left cardiac sympathetic denervation. The recommendations and special consideration to prevent and manage perioperative TdP include providing adequate β－blockade，defibrillator available，preventing excessive sympathetic activity，and using drugs with fewer effects on QT interval. Meanwhile，adequate pain control should be ensured and β－blockade should be maintained postoperatively.

　　Key Words：Congenital long QT syndrome；Torsades de pointes；Left cardiac sympathetic denervation；Anesthesia

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　　先天性长QT综合征（Congenital long QT syndrome，c－L Q T S）先天性Q T间期延长综合征是由于编码心脏离子通道的基因突变导致相应的离子通道功能异常的一组综合征，心电图表现为Q T间期延长和T波形态异常。其特征性心律失常为尖端扭转型室性心动过速（torsades de pointes，TdP）TdP可使c－L Q T S患者突然发生晕厥、惊厥，甚至心源性猝死。目前L Q T S的标准治疗方法为β－受体阻滞剂和/或左心交感神经切除术（Left cardiac sympathetic denervation，LCSD）。β－受体阻滞剂可以降低c－LQTS患者的死亡率和心血管事件的发生率，但仍有20％～25％的患者内科治疗无效而须采用其他方法治疗，其中左心交感神经切除术是较理想的选择^[1]。我院胸外科近年来先后为8例内科治疗无效的c－LQ T S患者，经胸腔镜行左心交感神经切除术，取得较好效果。现将其围术期及麻醉处理要点总结如下。

　　一、临床资料分析

　　1．一般临床资料：

　　年龄6～50岁，成人6例，儿童2例；病史1～30年；术前Q T间期明显延长，术后或出院时都有明显缩短，其中3例已在正常范围；7例预后都较好，未再发作TDP，有1例6岁儿童术后4个月症状复发（表1）。

　　2．麻醉处理：

　　8位患者术前均应用了大剂量β－受体阻滞剂治疗。麻醉诱导前给予咪哒唑仑充分镇静，并于患者背部放置体外除颤器电极片，以备突然发生室速或室颤室应用。选用静脉快速诱导，依次注入丙泊酚、芬太尼和维库溴铵或罗库溴铵后，插入双腔气管插管或支气管插管行单肺通气，静脉持续泵入丙泊酚＋瑞芬太尼或吸入异氟烷维持麻醉。病人取右侧卧位，经左胸置入胸腔镜，切除T2－T5左心交感神经^[1]。手术时间平均约33min，术毕均顺利拔除气管插管。

　　3．术中循环变化：

　　手术期间8位患者中有1位6岁男孩在麻醉诱导后40min，45min和60min：时，因手术探查、分离及切断左心交感神经时，发生室性心动过速，都在静脉注射利多卡因30m g后恢复窦性心律。其他患者术中血压平稳，均未出现严重心律失常。围术期血压、心率变化见表2。

　　二、讨论

　　先天性长Q T综合征是由于编码心脏离子通道的基因突变导致相应的离子通道功能异常的一组综合征，心电图表现为Q T间期延长和T波形态异常。其发生机制仍有待研究。有研究发现，大约有65％～70％的先天性长QT综合征患者编码心脏离子通道和连接蛋白B的基因存在病理性改变^[2]。由于心脏离子通道功能障碍，使心室复极受到影响，当交感神经兴奋性增强时，可使复极进一步提前，复极的不均一性进一步加大，从而形成兴奋折返^[3]，诱发TdP，出现晕厥，惊厥，甚至心源性猝死。对于c－LQTS患者，任何使交感神经兴奋性增强的因素，均可诱发TdP。因此，如何预防和治疗致命性TdP，是围术期麻醉管理的重点。TdP可发生于围术期任何阶段，长时间TdP可引起严重的血流动力学变化和室颤，应立即电除颤、心脏按压和循环支持治疗。短阵TdP可在心动过缓时出现，可以超速起搏，利多卡因或硫酸镁治疗。硫酸镁的负荷剂量为30m g/k g，维持剂量为2－4mg/min。15min后再次重复负荷量。硫酸镁具有心脏钙通道阻滞剂作用，并可激活细胞膜上的钠－钾－A T P酶，提高4期静息电位，减少心律失常的发生。但应常规监测镁浓度以防中毒。对硫酸镁治疗没有反应的c－LQTS患者，可应用临时起搏器。c－LQTS患者禁用拟交感药物，如异丙肾上腺素、多巴酚丁胺等，这些药物可诱发心律失常^[12]。

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　　对于c－LQTS患者术前准备的重点是降低交感神经兴奋性。应用β－受体阻滞剂治疗者，围术期应继续服用β－受体阻滞剂，并在手术当日早晨服用常规剂量的药物。术前需充分镇静，应在安静的环境中进行麻醉前准备和麻醉诱导，特别是有创性操作，因为焦虑、噪声或刺激均可能诱发TdP。咪哒唑仑可降低交感神经的兴奋性，是比较安全的术前用药^[7]。围术期应监测血浆电解质水平，低钾、低镁、低钙都可使心肌复极延迟，应予以纠正。在麻醉诱导前，应准备好体外起搏、除颤装置，确保发生紧急情况时可随时应用。

　　胸腔镜手术需要在全麻、双腔气管插管行单肺通气下进行。研究表明，丙泊酚对Q T间期没有或仅有微小影响^[7－8]，推荐使用。大部分吸入麻醉药（氟烷、恩氟烷、异氟烷、七氟烷）对Q T间期都有一定程度的延长，但这些药物都曾成功的应用于c－L Q T S患者^[9－10]。异氟烷、七氟烷不增加心肌对儿茶酚胺的敏感性，安全性高；而氟烷使心脏对儿茶酚胺的敏感性增加，应避免应用。对于c－L Q T S患者，理想的肌松药应是不引起心动过缓、迷走神经兴奋、钾离子变化，无组胺释放，作用时间短无需应用结抗药。琥珀酰胆碱可引起钾离子释放，不适于长Q T综合症患者。由于潘库溴铵有迷走神经抑制作用，不宜用于长Q T综合症患者，而维库溴铵和罗库溴铵是比较理想的选择。尽量避免应用新斯的明拮抗残余肌松作用，因为新斯的明可以阻断乙酰胆碱降解，从而引起心动过缓，使QT间期延长甚至出现心脏停搏^[11]，对于手术疗效不理想者危险性较大。

　　术中应保持患者体温正常，因为低温可使失活状态的钠通道恢复时间延长，从而使Q T间期延长^[4]。对于手术时间较长者术中应监测体温。手术期间麻醉过浅、心动过缓和心动过速、低氧血症和高碳酸血症等，都会影响心肌细胞复极，增加交感神经的兴奋性^[12]，应避免发生。患者应给予充分镇静、镇痛尽可能减小应激反应。在置入喉镜、插管、拔管等刺激较大的操作时，可加用短效的β－受体阻滞剂。在整个围术期，应使患者处于安静的环境中，并将监测的重点放在Q T间期的变化上^[5]。虽然胸腔镜手术属于微创手术，但我们的观察发现，胸腔镜术后VAS评分多在5～7分。这对c－LQTS患者是不利的，疼痛使交感神经兴奋性增加，可诱发心律失常。仍应给予有效的术后镇痛。

　　左心交感神经切除术主要是通过阻断心交感神经的兴奋，间接达到治疗目的，在减少高危患者晕厥和心脏骤停方面有显著意义。但由于手术只是阻断了交感兴奋传导的神经通路，并未根本解决心肌细胞离子通道异常这一病理改变。因此术后需及时应用β－受体阻滞剂。在我们的观察中，有一位患者术后4个月再次出现症状，β－受体阻滞剂加量后症状缓解。β－受体阻滞剂的用量以运动平板时最大心率低于130次/分为宜^[6]。通常情况下，普奈洛尔最大用量为2～3mg/kg。

参考文献

1. 李剑锋、王俊、胡大一等. 经胸腔镜切除左胸交感神经治疗先天性Q－T间期延长综合征. 中华外科杂志2003；41（9）：660－1.

2. Huang FD，Chen J，Lin M，et al：Long－QT syndrome associated missense mutations in the pore Helix of the HERG potassium channel. Circulation 2001；104：1071－5.

<?xml:namespace prefix = o ns = "urn:schemas-microsoft-com:office:office" /> 

3. Antzelevitch C，Shimizu W：Cellular mechanisms underlying the long QT syndrome. Curr Opin Cardiol 2002； 17：43－51.

4. Nagatomo T，Fan Z，Ye B，et al. Temperature dependence of early and late currents in human cardiac wildtype and long QT DeltaKPQ Na+ channel. Am J Physiol 1998；275：H2016－24.

5. Kies SJ，Pabelick CM，Hurley HA，et al. Anesthesia for patients with congenital long QT syndrome. Anaesthesiology 2005；102（1）：204－10.

6. Booker PD，<?xml:namespace prefix = st1 ns = "urn:schemas-microsoft-com:office:smarttags" />Whyte SD，Ladusans EJ. Long QT syndrome and anesthesia.Br J Anaesth2003；90：349－66.

7. Michaloudis DG，Kanankoudis FS，Xatzikraniotis A，et al. The effect of midazolam followed by administration of either vecuronium or atracurium on the QT interval in humans. Eur J Anaesthesiol 1995；12：577－83.

8. Lischke V，Wilke HJ，Prost S，et al. Prolongation of the QT interval during induction of anesthesia in patients with coronary artery disease. Acta Anaesthesiol 1994；38：144－8.

9. Caelock FJ，Brown M，Brown EM. Isoflurane anesthesia for a patient with long QT syndrome. Can Anesth Soc J 1984；31：83－5.

10. Gallagher JD，Weindling SN，Anderson G，et al. Effects of Sevoflurane on the QT interval in a patient with congenital long QT syndrome. Anesthesiology 1998；89：1569－73.

11. Saarnivaara L，Simon M. Effects of four anticholinesterase－anticholinergic combinations and tracheal extubation on QTc interval of the ECG，heart rate and the arterial pressure. Acta anesthesiol Scand 1998；42：460－3.

12. Susan JK，Christina MP，Heather AH，et al：Anesthesia for patients with congenital Long QT syndrome. Anesthesiology 2005；102：204－210.