自我测评

    早在1956年，Vandam和Dripps（N Engl J Med 1956;255:843）已经提出中枢神经系统疾病的患者应避免采用蛛网膜下腔麻醉，这一观点一直影响我们临床麻醉的选择，它包括我国的《现代麻醉学》蛛网膜下腔麻醉一章中将脊髓或脊神经根病列为绝对禁忌症，传统的观念延误了这类病人的临床治疗，尤其是急症高龄（70岁以上）病人合并呼吸系统和心血管功能损害的患者，采用全身麻醉存在一定的麻醉风险，延期手术又影响预后，如何选择适当的麻醉方法，一直众说纷纭。目前有作者认为（James R Hebl等 Anesth Analg 2006;103:223-8）区域麻醉可能对其有利。现结合本院临床经验，回顾性分析中枢神经系统疾病与椎管内麻醉的利弊关系，从相关疾病的生理病理发展中认识其本质，避免错误麻醉诱发损伤中枢神经系统。

    一、脱髓鞘疾病

1．多发性硬化症：多发性硬化症（multiple sclerosis, MS）是以中枢神经系统白质脱髓鞘病变为特点的自身免疫病，临床特点是病灶部位的多发性和时间上的多发性。好发年龄为10～60岁，女性多于男性，临床以：①运动障碍：最多见。表现为不对称的累及下肢的偏瘫，起病初期多为腿或腰部活动后无力、疲乏、剧烈运动不能耐受，热环境中疲乏与无力症状加重。多数症状呈进行性或波动性加重。少数呈“突然”发病。晚期因脱髓鞘斑块压迫或周围神经压迫会出现双手肌萎缩。下肢伸性痉挛常重于上肢，痉挛步态，足跖屈内翻，关节活动度受限。②感觉障碍：肢体的针刺感或躯干的束带感是相当数量患者的起病形式。感觉障碍表现为对针刺敏感；对痛的“清晰”度不及健侧；分布于臂、胸或腰骶部疼痛或发热感；癔症样多变的感觉障碍现象多见女性青年。由于脱髓鞘的轴索对牵拉和压迫敏感，出现莱尔米特（Lhermitte）征，有诊断意义，但缺乏特异性。因脊髓后柱受斑块压迫而导致手完全无功能，表现为肌力正常，但腱反射、振动觉和关节位置觉减退至消失。③脊髓损害：急性脊髓炎被认为是亚洲型MS的一个重要表现，但多为仅累及传导束的不对称和不完全的脊髓损害，很少发生急性横贯性脊髓炎时的脊髓休克。对急性横贯性脊髓炎患者随访多年，发现只有少量（4％～15％）演变为MS。④眼部病变：约1/3起病时有视神经炎，视神经炎表现为急性或突然发病，一周内加重，视物模糊，双、单侧数周内交替受累，左右受累，眼球运动时疼痛，检查时患侧眼外展不能，内收时有明显的分离性眼震，多为对称性水平眼震，并出现夏科（Charcot）三联征（意向性震颤、眼震和瀑破性言语）。⑤膀胱功能和性功能障碍：50％～80％的患者病程中出现膀胱功能损害表现为逼尿肌反射亢进、尿急，2/3有运动功能障碍者性功能减退，男性阳萎。⑥精神异常：20％～50％患者有抑郁、悲观、无兴趣和睡眠障碍，10％的患者有欣快。

    各种症状与体征在MS起病时的频率和在病程中出现的频率分别见表1～2

表1  起病时各临床表现的出现频率

表2   病程中各临床表现的出现频率

    Schumacher提出的MS诊断标准：A10～50岁；B客观体检示中枢系统功能异常；C病史提示有2处或2处以上的中枢神经系统损害；D中枢神经系统损害形式为2处或2处以上发作（每次发作持续时间大于24h，发作间隔时间大于1个月），或为慢性阶梯样进展的神经系统症状和体征（持续时间大于6个月）；E主要累及白质；G无法用其它疾病解释。

2．视神经脊髓炎  视神经脊髓炎（neuromyelitis optica, NMO）包括devic病和由多发性硬化或其它结缔组织病引起的devic综合征，是视神经和脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。临床以①急性或亚急性发病，可在短时间内出现截瘫和失明，约占70％病例在数日内出现症状，30％在数月或数年多次反复发作。②眼部症状  多数患者发病初期有眼眶或眼球疼痛，继之单眼或双眼视力进行性下降，严重者可完全失明。眼底镜发现视神经乳头炎或球后神经炎。③脊髓症状  脊髓损害的常见部位为胸椎，其次为颈椎，腰椎少见。Devic病基本为急性横贯性脊髓炎，有休克症状。而devic综合征则常见不对称和不完全性的脊髓损害，伴有阵发性强直性痉挛和神经根痛。

    3．弥散性硬化和Balo同心圆硬化 弥散性硬化又称希尔德（Schilder）病，是MS的变异型，不少早期报道的病例实为肾上腺脑白质营养不良症。多见于儿童和少年，有皮质损害、智能损害、同向偏盲、四肢瘫和假延髓性麻痹等表现；Balo同心圆硬化其病理特点是相同部位的反复炎性脱髓鞘和髓鞘修复，出现同心圆样硬化灶，可能是MS的变异型。

    二、运动神经元病

    运动神经元病（motor neuron diseases）是一组病因尚未明确、迭择性损害脊髓前角、脑干运动神经元和椎体束的慢性进行性神经变性疾病，由于病变累及的部位不同，临床表现各不相同，可分为上运动神经元、下运动神经元及上不运动神经元同时受损三类病变。第一类主要在锥体束，病变累及皮质延髓束，临床表现为假性球麻痹；（progressive pseudobulbar palsy, PPP），病变主要累及皮质脊髓束，表现为四肢痉挛性瘫痪，称为原发性侧束硬化（primary lateral sclerosis, PLS）。第二类为下运动神经元病变，称为脊肌萎缩症（spinal muscular atrophy,SMA）；或进行性肌萎缩症（progressive muscular atrophy, PMA）。如果影响延髓，表现为球麻痹，则称进行性球麻痹（progressive bulbar palsy, PBP）。第三类同时累及上下运动神经元，称为肌萎缩性侧索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis, ALS）。运动神经元病是包括上述三类症状的综合征。ALS可作为最具代表性的一组疾病。由Jean Mactin Charcot（1874年）提出。

    1．肌萎缩侧索硬化症  肌萎缩侧索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis, ALS）是运动神经元病中最常见类型，由Charcot于1874年首先报道，其病理改变主要在脊髓前角细胞与脊髓侧索（椎体束）。目前病因仍不清楚，有以下几种学说：1）兴奋性氨基酸毒性作用；2）基因突变；3）植物毒素和化学毒素中毒与损伤学说；4）慢病毒感染学说；5）金属中毒学说（铅、汞、铝、硒及锰重金属离子可产生羟自由自由基，引起运动神经元氧化、损伤）。

    ALS表现为：①临床高峰年龄为55～75岁。年发病率为1/10万人口。男性多于女性比例为2：1。多数病情进展缓慢，最后因呼吸衰竭而死亡。以肢体无力为首发症状者预后较好，以延髓麻痹起病者发展快，预后差。呼吸肌麻痹者预后更差。有资料表明，四肢无力起病的ALS患者，5年生存率为37％～44％，病程平均为26～38个月，而以延髓麻痹起病者5年生存率为仅9％～14％，平均为12～26个月。②临床特征为上下运动神经元同时受累，导致运动功能障碍，而感觉功能正常，两便功能不受影响。当下运动神经元损害时，主要位于上肢和（或）延髓，因受累部位不同而不相同，如累及延髓、颈、胸‘腰骶运动神经元，可分别出现延髓麻痹、上肢无力、呼吸肌麻痹以及下肢无力等症状。受累肌肉由于失神经支配，除无力外，出现肌肉萎缩、肌幅减小。40％～60％患者出现上肢无力，尤其是手部肌肉无力，不能完成精细动作，如解钮扣、用筷子挟菜等。手部肌肉萎缩以大、小鱼肌、骨间肌最为明显，呈“鹰爪手”。当躯干肌肉受累时，表现为颈部伸肌无力、抬头困难。肌肉颤动是ALS的一个主要特征，几乎所有病人都有“肉跳”的感觉，表现为局部肌肉短暂的、细微的快速抽动，有时可以引起肌束收缩。肌束颤动波及范围逐渐扩大，最后出现肌肉无力与肌萎缩。另外当上运动神经元损害时，主要见于下肢，偶见上肢。在肌肉萎缩、肌无力的肢体可查见肌张力增高、腱反射调进、病理征阳性；延髓性麻痹的患者舌肌萎缩伴肌束颤动的同时下颌反射亢进。少部分患者腱反射减低，与上、下运动神经元损害程度不同有关。

     3．抗氧化剂  外源性SOD能改善神经肌肉功能障碍及形态学变化。神经细胞营养剂如三磷酸腺苷（ATP）、胞二磷胆碱、辅酶Ａ等能促进损伤神经元的修复，增加神经细胞营养，因而对运动神经元病患者可能有一定的辅助治疗作用。腺苷0.2～0.6g/次/ＢId。

    4．免疫抑制剂  环磷酰胺（CTX）静注6个月，抗体滴度有所下降。伴随运动神经传导障碍者用甲基强的松龙1g/日，共14日，之后改泼尼松，隔日100mg，连用4个月。而后5天用CTX静注0.6g/m²，1月后每日2mg/kg口服，连用6个月。

    5．钙通道阻滞剂  ALS患者体内产生的抗钙通道抗体可引起运动神经元胞浆内钙浓度异常升高，用钙通道阻滞剂可降低细胞内钙浓度，预防继发性兴奋毒性作用。常用匹莫齐特（pimozide）是一种电压依从性钙通道阻滞剂，临床证实能显著降低ALS病情。

    6．基因治疗  目前已知SOD-1基因突变与家属性ALS相关，而散发ALS患者存在编码神经丝重链的基因突变。将编码神经保护剂如神经营养因子的基因移植至患者的中枢神经系统可能是未来治疗方向。

    7．对症治疗  （1）通气功能障碍用呼吸机支持。（2）肌肉萎缩用理疗、针灸、推拿。（3）吞咽困难用鼻饲等等。

    8．其他医嘱  术后禁食、抗菌素、电介质、液体等等。