肺动脉高压（PAH ）并非一独立疾病，而是多种疾病所导致的一种病理生理状态，是肺循环生理生化过程异常的综合结果。PAH内科治疗的主要手段是给予低流量吸氧、积极抗凝、扩张肺血管、维持右心功能，改善患者的症状、延长其寿命。彻底治疗的关键在于控制和根除原发疾病，只有积极去除病因，才可能从根本上解决PAH，如早期关闭大的左向右分流；如通过手术解除二尖瓣狭窄去除左心病变；对于肺血栓栓塞性疾病早期溶栓治疗可使PAP减低，必要时可行血栓内膜剥脱术和球囊肺血管成形术；晚期PAH病人可施以心、肺及心肺联合移植。本文就最多见的，与有关外科治疗PAH的内容作一概述。

1. 肺高压的诊断和肺血管反应性的判断

PAH是许多疾病共有的一种临床病症，对其诊断不仅需详细询问病史、体检、还要进行必要的辅助检查。常用直接测量法和间接推算法。

1．1肺动脉压的测量

1.1.1直接测量法：用Swan Ganz漂浮导管，经颈内或股静脉穿刺插入，导管经右房、右室到肺动脉，由压力换能器记录PAP。并由心导管获得的CO，计算出肺血管阻力（PVR ）= (mPAP-PCWP) *80/CO。PVR是估测肺血管病变的客观指标。

1.1.2 间接推算法：近20年国内相继开展了X 线摄影、心电图、肺功能及血气分析、超声心动图（包括M /B）等多种PAP 的无创性检测研究。目前临床上多用的是

超声心动图检查：可从①根据三尖瓣反流速度测定，与心导管实测值密切相关（r = 0.92）；②根据肺动脉瓣反流速度，来估测mPAP，与心导管实测值也密切相关（r = 0.94）；③根据心室间和（或）大血管间分流压差测定室水平分流压差及PDA处分流压差，测量右室射血前期（RPEP）、右室射血时间（RVET）及加速时间（AT）,计算出RPEP/RVET及RPET/AT比值。

1.2肺血管反应性的判断

PAH都有两大特征：肺血管收缩和肺血管结构的改变， PAH的早期，肺血管以收缩成分占主导地位，结构变化相对不明显，随着疾病的进展，固定成分占的比例逐渐增加，当给予氧、内皮依赖性扩血管药物（乙酰胆碱）、内皮非依赖性药物（硝普钠）后，不能引起肺动脉进一步扩张。为使肺血管病变已处于临界状态的病人不失去最后的手术机会，又不增加手术死亡率，术前需要先判断肺血管阻力的可逆性，即对肺血管反应性进行测定，以便决定手术的最佳方案，为预防、减轻术中和术后发生的PAH危象处理作准备。

1.2.1急性血管反应性试验：目前还没有统一的标准。普遍被接受的是：使用药物后mPAP或PVRI降低≥20%；更加严格的标准是前两项指标下降≥30%, 或者心指数（CI）增加≥30%的前提下，mPAP降低≥10mmHg。

①吸氧试验：低氧引起肺血管收缩，使PAP及PVR增高，提高吸入氧浓度，可使PAP及PVR下降。通常应用面罩或鼻导管给予100% 氧15-20min，比较吸氧前后的PAP、SAP、CO、体动脉血氧含量等。此方法简便，副作用小。但吸入高浓度氧对肺血管床扩张的程度有限。

② 急性药物试验评价：运用具有较强的、快速、短效的血管扩张药，选择性扩张肺血管床，对SAP和SVR的影响不大，而可使PAP和PVR降低。可供试验的药物和方法有：吸入NO 10～20ppm，10分钟；吸入依洛前列素8～10mg，15分钟；静注前列环素2ng/（kg·min）并逐渐增加到不能耐受剂量止；静滴前列腺素E₁ 10-20ng/(kg·min)，15分钟。比较在保证体循环稳定的前提下，用药前后PAP、SAP、动脉血氧含量的改变。

2麻醉和手术对肺高压的影响

    心肺手术大都需在全身麻醉体外循环下进行。麻醉药物和麻醉、体外循环技术都可能加重、复杂化肺组织原有的病变。特别是体外循环本身可造成PVR升高，对于PAH的病人将是一次严峻的考验。如果不能有效控制PAP，反而加剧PAP的增高，限制了右心排血量、室间隔向左移位；使左心充盈不足引起体循环低血压；也影响右心灌注、加大了氧供和氧耗的差异，导致恶性循环，以至不能脱离体外循环。体外循环引起的PVR升高的机制包括：体外循环造成的内皮功能障碍、全身炎症反应、肺隔离、肺缺血再灌注损伤等因素。

3.围麻醉期肺高压的处理特点

心肺手术围术期除了加强常规的肺保护外，治疗靠综合措施。只有通过仔细的、全面的术前计划，采用综合措施，才能顺利处理术后可能危及生命的肺高压右心衰。处理重点是：避免任何可能引起PAH和PVR升高的因素；维持和支持心肌收缩力；降低右室后负荷；增加右冠灌注压，维护右心功能。可归纳为基本治疗和特殊处理。

3.1 基本治疗

① 通过吸入高浓度氧、轻度过度通气（PaO₂ 30～35mmHg）、最佳PEEP来防止肺血管收缩。

② 术中保持内环境平衡，纠正代谢性酸中毒，目标PH≥7.4。

③ 维持体温在37℃，特别是在CPB后。复温要彻底，复温过快使得机体温度不均衡，在终止复温后很容易造成热量再分配，再次使病人处于低温状态。

④足够镇静镇痛，防止应激引起儿茶酚胺释放，使PAP和PVR增高。

 3.2 特殊处理：

3.2.1 维持和支持心肌收缩力：

右心室的功能对右心前负荷、右心后负荷、同时并存的左心功能障碍和右冠状动脉血供非常敏感。优化右心前负荷是非常重要的措施，因为右心功能很大程度上依赖足够前负荷，但存在右心梗塞的病人采用容量治疗会恶化病人情况。一般来说，CVP＜10mmHg应优化前负荷，Stobierska推荐内源容量试验，抬高病人双腿后平均动脉压和右心射血分数升高表示该试验反应阳性，需要增加前负荷，对以上试验无反应、CVP≥20mmHg的病人应采用利尿等治疗。一旦右心功能不全，正性肌力的药物应该及早使用，增加右心收缩功能和保证冠脉灌注。常用的有儿茶酚胺类正性肌力药和双吡啶衍类磷酸二酯酶抑制剂。

3.2.2 降低右室后负荷：

传统的处理是经中心静脉给予血管扩张药可降低PAP和PVR。常用的有：α₁受体阻滞剂—雷及定；腺苷、钙离子拮抗剂、磷酸二酯酶Ⅴ抑制剂、前列环素及其类似物、内皮素受体拮抗剂等。 但经中心静脉用药不仅会加重通气/血流匹配失调，引起肺内分流的增加，加重低氧血症；在扩张肺血管的同时，必然降低体循环血压，严重影响心肌和体循环的灌注，使病人难以脱离体外循环。因而除采用相对选择性扩张肺动脉的药，尽量减少静脉用药的副作用外，还可通过吸入方法代替静脉给药、经肺动脉给药。

3.2.2.1吸人具有扩张作用的气体和雾化液体

经气道吸入具有扩张作用的气体和雾化液体开创了肺动脉高压治疗的新纪元，药物直接作用于靶器官—肺血管床发挥作用，避免血管扩张药物对体循环的副作用和低血压所导致的冠脉灌注减少，避免损害右心泵功能；优先扩张有通气的肺泡血管，避免肺通气/血流匹配失调导致的缺氧加重；也避免长期安置静脉导管的并发症。吸入用代表药物有一氧化氮 （Nitric Oxide）、前列环素制剂（Iloprost）和盐酸西地那非（Sildenafil）。

3.2.2.2 经肺动脉给药

鉴于肺血管床存在丰富的肾上腺素能受体，肺高压时,肺组织肾上腺素能a和b受体处于失衡状态，调节肺血管收缩的a受体增加、调节肺血管舒张的b₂受体减少，致使肺血管对缩血管药物反应增强而对舒张血管药物反应减弱和肺血管内皮DA-1受体介导的内皮依赖性舒张减弱。酚妥拉明仍是处理CPB后肺高压的最有效扩血管药物之一。但现有血管扩张药均缺乏组织特异性，随着用药时间的延长、药物的蓄积，药物的代谢速度慢于肺循环速度，经肺动脉进入的药物在扩张肺血管的同时，有部分会进入左心，造成体循环难以支持而不得不动用收缩血管的药物来维持体循环压力来保持冠脉的灌注。

3.2.3 增加右冠灌注压

增加右冠灌注压是维持右心功能的关键。传统的给药方式经中心静脉给缩血管药物提升血压，保证心肌的供血。但他们在进入体循环之前，先经过肺血管床。肺在代谢循环中的儿茶酚胺类药物方面有重要作用，大约循环中5%的肾上腺素和30%的去甲肾上腺素，在经过肺血管时被代谢、清除。体外循环后，肺血管内皮对去甲肾上腺素的吸收有所增加，从体外循环前的16%～19%上升到35%～42%，因而对伴缩血管活性的正性肌力