一、麻醉方法的选择和麻醉实施
（一）局部麻醉
        局部麻醉包括局部浸润麻醉或神经区域阻滞麻醉，适用于体表短小手术。要求局部阻滞完善，达到无痛目的。对紧张病人可静脉给予小剂量镇静药，以保持血流动力学稳定。尽管是局部麻醉，术中无创性监测和面罩吸氧是十分必要的。
（二）椎管内阻滞麻醉
        椎管内阻滞麻醉包括蛛网膜下腔神经阻滞和硬膜外腔神经阻滞麻醉，由于蛛网膜下腔神经阻滞麻醉若掌握不好，常导致血流动力学剧烈波动，一般不提倡。硬膜外腔神经阻滞麻醉对血流动力学影响较轻，镇痛完全，肌肉松弛良好，麻醉效果可达到理想的水平。适用于无肺动脉高压的非发绀型先天性心脏病病人，特别是施行下腹部或下肢手术时，可收到安全有效的麻醉效果。
（三）全身麻醉
        对手术时间长，病情重（合并心力衰竭、肺动脉高压或发绀）的先天性心脏病病人施行非心脏手术时，选择全身麻醉较为理想。
1. 麻醉诱导方法 麻醉诱导方法应根据病人的年龄、麻醉前药物用量、有无静脉通路、病变的类型、心血管功能以及对不同麻醉药物的可能反应等因素来选择。麻醉诱导的给药途径主要有吸入、肌内和静脉。如患儿年幼不合作又无静脉通路时，可采用直肠给药，此法因药物通过直肠吸收，起效较慢，适用于大多数先天性心脏病患儿。如患儿进入手术室时已入睡，可采用吸入麻醉诱导，首先采用面罩吸纯氧5min，然后用氧和氧化亚氮（N2O）混合气体，对于心脏功能良好的患儿，可采用氟烷或异氟烷吸入。肌内注射是目前最常用的给药方法，适用于进入手术室后哭闹，挣扎不合作的患儿。肌内注射用药最好选用氯胺酮（5~8mg/kg），注药后5~6min即可入睡，此时应注意病人呼吸的改变，如果出现呼吸浅、慢，应立即应用面罩吸氧。发绀患儿或循环功能差的患儿，如果氯胺酮的用量偏大易导致呼吸抑制，当出现经皮血氧饱和度持续下降时，应采用面罩进行加压给氧，直至气管插管操作完成。如果为成年病人，进入手术室后安静、合作，静脉穿刺条件好，可先由技术熟练的护士或麻醉医师进行静脉穿刺，然后再进行麻醉诱导。
2. 麻醉诱导药物的选择 对于先天性心脏病病人而言，麻醉诱导时可供选择的药物很多，如硫喷妥钠（3~5mg/kg）、氯胺酮（2~3mg/kg）、羟丁酸钠(50~80mg/kg）、依托咪酯(0.2~0.4mg/kg）、地西泮（0.1~0.2mg/kg）。静脉给予上述一种药物，病人入睡后再给予肌肉松弛药和麻醉性镇痛药，待全身肌肉松弛后进行气管插管。肌内注射氯胺酮的患儿，可在静脉注射肌肉松弛药和麻醉性镇痛药后进行气管插管。
对于先天性心脏病病人，选择麻醉诱导药物时应注意，硫喷妥钠对循环功能的抑制作用明显，心功能差的病人应避免应用，依托咪酯可抑制肾上腺皮质功能，麻醉诱导后宜给予地塞米松或甲泼尼龙。
3. 先天性心脏病病人心内分流对麻醉药物摄取的影响
（1）对于左向右分流型先天性心脏病病人，在静脉麻醉诱导时，由于血液在到达大脑前已被分流部分所稀释，所以麻醉药物浓度降低。对麻醉诱导的影响程度取决于分流量的多少，麻醉诱导时增加剂量并快速注射可减轻或消除左向右分流的影响，但增大麻醉药物剂量也可加重对心肌抑制的程度。在心脏功能差的病人，麻醉诱导时更应注意此特点。
        对于左向右分流型先天性心脏病病人，应在全身血流灌注正常、肺血流增多、动脉血CO2分压（PaCO2）正常或略低时进行吸入麻醉诱导，由于分流部分血液的麻醉药物分压较高，肺灌注的增加反而减少了肺泡吸入麻醉药的分压，因此采用高溶解度的麻醉药物诱导时速度加快，而低溶解度麻醉药物的诱导速度则很少受通气和心排出量的影响。
（2）在右向左分流型先天性心脏病病人进行吸入麻醉诱导时，由于全身静脉血中的麻醉药物分压很低，右向左分流使动脉血麻醉药物分压进一步降低，大脑中麻醉药物分压的平衡减慢，从而吸入麻醉诱导的速度减慢。但是，右向左分流却使静脉麻醉诱导的速度明显加快，因为部分麻醉药物在静脉血不经过肺循环，而直接分流到体循环进入大脑。
       在右向左分流型先天性心脏病病人进行麻醉诱导时，应特别注意外周血管扩张和心排出量的降低。外周血管扩张使分流增加，心排出量下降和供氧不足使病人发绀加重，出现代谢性酸中毒后又抑制心肌。肺动脉闭锁或肺动脉瓣狭窄、重症法洛四联征或三尖瓣闭锁等肺血流少的病人，体、肺循环间交通是维持肺血流的重要通路，而肺血流量则有赖于维持一定的体循环阻力。血压下降时体、肺循环间压力差减少，肺动脉血流会进一步减少。PaO2降低和酸中毒的出现加重了缺O2性肺血管收缩，反过来使缺O2进一步加重。
通气对吸入麻醉诱导的影响，在右向左分流型先天性心脏病病人比较特殊。分流部分的血液未经过肺循环进行气体交换，是CO2分压较高；经过肺循环进行气体交换的血液，只有通过过度通气后才可维持低CO2分压，使PaCO2正常。因此，在右向左分流型先天性心脏病病人，PaCO2正常时常表明通气过度。
4. 麻醉维持 在先天性心脏病病人，麻醉维持的方法取决于疾病的严重程度、心脏功能的状况、手术前体格情况、手术持续时间、手术后是否使用呼吸机和呼吸机使用时间的长短等。常用的麻醉维持方法有吸入麻醉、静吸复合麻醉和静脉复合麻醉。
（1）吸入麻醉 吸入麻醉药可抑制心肌，降低心排出量，使心室排空能力受限。对于心功能差或疾病严重的病人，不应使用吸入麻醉，以免心功能进一步受损。对于心功能好、手术时间短暂、手术后需早期拔除气管导管的病人，可采用吸入麻醉。为了在手术结束后病人可立即清醒和拔管，手术中应严格控制芬太尼的用量，总用量应控制在10μg/kg以内。在切皮等强刺激前5min，应增大吸入麻醉药的吸入浓度，或静脉注射芬太尼、丙泊酚等静脉麻醉药物。
（2）静脉复合麻醉 静脉复合麻醉也是先天性心脏病手术病人常用的麻醉方法之一，特别适用于不能采用吸入麻醉的病人，如心脏功能差和肺血流少的发绀型先天性心脏病病人。常用的药物有芬太尼、舒芬太尼、氯胺酮、吗啡、硫喷妥钠、羟丁酸钠、依托咪酯和丙泊酚等。重症病人勿用硫喷妥钠；血压高或心率快者勿用氯胺酮。采用静脉复合麻醉时，要注意随时监测中心静脉压（central venous pressure,CVP），适当输液，否则可因血管扩张，循环血量和心排出量下降而影响血压。

二、麻醉药物对心血管系统的影响和用药选择
       许多麻醉药物可影响先天性心脏病病人的血流-压力-阻力关系。先天性心脏病病人麻醉中应维持比较理想的血流动力学。维持满意的前负荷是先天性心脏病病人麻醉中血流动力学稳定的基础，根据心内分流和肺血流的特点调节体、肺血管阻力的关系，可促进肺血氧合，保证全身氧供，同时应避免心肌过度抑制和心率较大波动。选择麻醉用药时，除需要考虑理想的血流动力学变化外，还要考虑心血管功能状态。许多药物在先天性心脏病病人麻醉中具有特殊效应，但目前尚无一种十分理想的麻醉药物。
1. 氟烷 氟烷对心肌的抑制作用显著，一般情况下仅用于小儿麻醉诱导。它的主要优点是作用迅速，小儿可在不知不觉中很快入睡。主要缺点是心功能受损的病人可出现心血管“虚脱”。由于心肌收缩功能受抑制，使左心室每搏输血量减少和血压降低。
麻醉诱导前肌内注射阿托品可部分消除氟烷引起的心肌抑制和低血压。在原发性肥厚性主动脉瓣下狭窄和肺动脉漏斗部狭窄的病人，氟烷的负性肌力作用可产生有利作用，如法洛四联征病人由于氟烷的心肌抑制作用，应用氟烷可改善SaO2，使功能差的心肌进一步受损，故其不适用于严重左心功能衰竭和严重发绀的病人。
       使用N2O中可产生微小气泡并使小气泡扩大,导致动脉或毛细血管血流受阻，可使原有的冠状动脉气栓和静脉气栓更加恶化。具有较大心内左向右分流的病人，在咳嗽时心腔间正常的压力差可能逆转而出现短暂的右向左分流，因此，右心系统内的潜在性气泡可能进入体循环。
2. 恩氟烷 恩氟烷在心脏手术中的应用相当广泛，由于它对心血管系统的抑制作用较轻，对肝肾功能影响不明显。恩氟烷诱发心律失常的可能性低，但在中至重度低碳酸血症时，可诱发癫痫活动。恩氟烷具有支气管舒张作用，对合并哮喘的心脏病病人很有益处。
3. 异氟烷 异氟烷对心血管系统的抑制作用较安氟烷轻，引起低血压的程度与单位时间内的吸入量成正比，血压的改变可能是由于前、后负荷改变所致。异氟烷常引起成年人心率增快，但在小儿大部分却表现为心率减慢。
4. 七氟烷 此药的优点是对呼吸道的刺激作用小，可用于小儿的麻醉诱导，特别是心功能不佳的患儿。需要特别注意的是，七氟烷在高温下分解迅速，可产生大量的代谢产物，对肝肾具有潜在毒性作用。
5. 地氟烷 地氟烷是目前起效和苏醒最快的吸入麻醉药。因为其呼吸道刺激作用是吸入麻醉药中最强的，所以不适用于心脏病病人的麻醉诱导，只能用于麻醉维持。在调节麻醉深度时需注意，不可调节幅度过大，以免引起血压波动。应用地氟烷麻醉的关键是要牢记其苏醒极为迅速，手术结束前不必减浅麻醉，应先拮抗肌肉松弛药的残余作用，再给予少量的镇痛药物，待手术结束自主呼吸恢复后再关闭吸入麻醉药的挥发器。
6. 硫喷妥钠 硫喷妥钠对心肌具有直接抑制作用，可引起低血压，在先天性心脏病麻醉中的应用十分受限。一般仅可用于年龄较大和心血管功能较好病人的麻醉诱导。重度先天性心脏病病人不能应用硫喷妥钠进行麻醉诱导；中度病人可应用小剂量硫喷妥钠（2~3mg/kg）进行麻醉诱导；但轻度病人则可应用较大剂量的硫喷妥钠（3~5mg/kg）进行麻醉诱导。
7. 氯胺酮 氯胺酮因其独特的血流动力学效应，可采用肌内给药，可保持自主呼吸，常用于发绀型先天性心脏病病人的麻醉诱导和心导管检查病人的麻醉。氯胺酮对呼吸系统的抑制作用较轻，并可松弛支气管平滑肌。氯胺酮的交感神经兴奋作用可使心率增快和心肌收缩力增强，对肺动脉漏斗部狭窄的病人具有不利影响。据报道，小儿心导管检查时应用氯胺酮麻醉对平均心率、血压、肺动脉压、肺毛细血管嵌顿压、肺循环/体循环血流比率和PaO2等均无明显影响。使用时只要保持呼吸道通畅和维持足够的通气量，对肺血管阻力无明显影响。如果存在呼吸道梗阻，肺血管阻力将增高，呼吸道梗阻解除后肺血管阻力可恢复到原有水平。麻醉前给予阿托品可有效预防氯胺酮麻醉中因呼吸道分泌物增多所致的喉痉挛。发绀型或充血性心功能衰竭的先天性心脏病病人对氯胺酮的耐受性较低，静脉给药速度过快或肌内注射用量过大时，可导致患儿呼吸抑制。
8. 丙泊酚 在心功能差的病人，应用丙泊酚进行麻醉诱导可引起严重低血压，故不主张在心脏手术中应用丙泊酚进行麻醉诱导。对于心功能较好的病人，可酌情应用丙泊酚辅助麻醉。在手术开始后采用微量泵进行持续静脉注射，或在切皮前静脉推注0.5~1mg/kg，以在强烈手术刺激前加深麻醉，或当血压升高、心率增快时静脉推注0.5~1mg/kg，以便调节麻醉深度和维持麻醉平稳。

三、麻醉期间的监测
        在手术中，由于手术刺激、麻醉药物的影响等因素，可使病人的血液动力学随时发生变化，所以监测是保证病人生命安全的重要手段。麻醉医师从病人入手术室到手术后送到ICU为止，对病人进行严密监测。
（一）无创性监测
         无创性监测是指对病人机体进行无损伤性的监测，可保证病人皮肤和粘膜的完好，是一种安全的监测方法，主要包括ECG、无创血压、温度、经皮血氧饱和度、呼气末二氧化碳分压等。
1. ECG 在手术麻醉中，ECG是必不可少的监测手段之一，主要用于监测心律紊乱和有无心肌缺血。但在小儿主要用于监测心率和心律紊乱。
2. 无创血压 使用表式或水银柱血压计听血压是传统的血压监测方法，袖带宽度一般应为上壁周径的1/2，小儿袖带应覆盖上臂长度的2/3。
3. 经皮血氧饱和度 经皮血氧饱和度已在许多手术中应用，在心脏手术中特别重要，它可即时反映病人体内的氧合情况，经皮血氧饱和度的应用明显提高了心脏手术病人的安全性，在缺O2的早期即可得到警告。正常人经吸入100%氧通气后，血氧饱和度可达100%。但发绀型先天性心脏病病人，如法洛四联症，在气管插管用纯氧通气后其血氧饱和度仍难达90%，重症病人在心内畸形矫正前仅达50%左右。
（二）有创性监测
1. 动脉压监测 由于受手术刺激，病人的血压可随时发生变化，穿刺动脉直接测压可反映动脉压每一瞬间的变化，便于麻醉医师及时进行处理，所以穿刺动脉直接测压对心脏病人手术十分重要。在直接动脉内置管测压期间，应定期采用抗凝液冲洗测压管路，以防止血凝块形成而堵塞测压管路。
2. 中心静脉压监测 对重症先天性心脏病人无论应用全麻或区域阻滞甚至局部麻醉都应穿刺颈内或锁骨下静脉，除监测中心静脉压以外，便于抽血送化验和给药治疗。特别是在出现血流动力学剧烈波动时作为给药的通路，十分重要。
3. 血液气体及电解质监测 麻醉后对重症心脏病人应抽血送检，检查结果异常应及时纠正，如代谢性酸血症病人补充碳酸氢钠，低钾血症病人补充钾盐。

四、麻醉期间的管理
（一）呼吸管理
         病人进入手术室后应密切注意其呼吸功能的变化，发绀型先天性心脏病和心功能衰竭的病人应立即采用面罩吸入100%氧气。非发绀型先天性心脏病患儿在肌内注射氯胺酮入睡后进行面罩吸氧，麻醉诱导时病人的呼吸由强变弱直至完全停止，麻醉医师对病人呼吸的管理是由自主呼吸到辅助呼吸再到控制呼吸。一般需要麻醉医师手控过度通气5min以上，待肌肉松弛后再插入气管导管；对于严重发绀型先天性心脏病病人，在气管插管前需要更长时间的过度通气，保证在确切提高PaO2后再行气管插管操作，以有益于病人心功能的保护。
         插入气管导管后可用麻醉呼吸机进行通气，潮气量为10~15ml/kg，呼吸频率为10~12次/min。麻醉诱导后应尽早抽动脉血检查血气，以便调整呼吸机的通气参数。
（二）液体管理
         先天性心脏病病人的液体管理与心脏病的性质和病人的年龄有关，液体管理除需维持血流动力学稳定外，尚需维持至少0.5~1.0ml(kg.h)的排尿量，如果术中无尿或量少，而且已补充一定数量的晶体液和胶体液，应考虑使用呋塞米0.25~1.0mg/kg或甘露醇0.5~1.0g/kg。
         对成年病人一般主张输入乳酸林格液，小儿可酌情输入5%葡萄糖，手术时间长的病人应输入胶体液，对术中大出血或术野渗血多的病人应输入全血。如果是Hb含量高的发绀病人可输入液体或血浆代用品。对重症病人或手术时间长的病人应穿刺中心静脉测量中心静脉压，以免指导液体治疗。对心脏功能差和体重轻的先天性心脏病病人，在输液过程中切勿速度过猛，以免引起心功能急剧损伤，为安全起见，最好使用微调输液器控制液体的输入速度和量。

参考文献略