(五) 先天性膈疝(CDH) 腹内脏器经膈肌缺口疝入胸腔,约80%位于膈肌左后外侧。发病率约占活婴的1/3000,其中44%-66%患儿伴有其他畸形,并以心脏畸形最为多见,染色体异常占4%-16%。疝入物占据胸腔的较大位置,既影响同侧肺的正常发育,也可累及对侧肺。表现为之支气管细小且分支减少,肺泡表面积减小,肺功能严重受损。肺小动脉平滑肌异常增厚,肺动脉压力升高,产生右向左分流。出生后,空气的进入消化道,使肠腔扩张,进一步压迫肺部和纵隔偏移,严重影响肺通气功能,导致严重呼吸困难。临床表现:新生儿胸前后经增大、腹部塌陷呈舟状腹、患侧胸部可闻及肠鸣音而无呼吸音、严重缺氧、呼吸性酸中毒复合代谢性酸中毒,X胸片示胸腔内有充气的肠襻和纵膈移位。术前应进行积极的呼吸治疗[13]。手术采用患侧的肋下切口,回纳疝入物,直接缝合膈肌缺损或用Gore-Tex补片修补。胃和肠腔的过度膨胀可引起缺氧和低血压。原发性肺发育不良和肺动脉高压可加重患儿缺氧。纵膈偏移使大血管发生扭曲,加重低血压。插管前应避免面罩加压通气,以避免胃肠膨胀加剧,影响肺气体交换功能动。应加强麻醉管理,术中不宜使用N2O、避免气道压力过高,改善氧合,维持PaCO2和PaO2在术前水平,保持体温,减轻应激反应。术后多需呼吸支持治疗。<?xml:namespace prefix = o ns = "urn:schemas-microsoft-com:office:office" /> 参考文献 1. Lerman J, Sikich N, Kleinman S, et al.Anesthesiology 1994;80:814-824. 2. Baum VC, Palmisano BW. Anesthesiology 1997;87:1529-1548. 3. Weber HS, Copel JA, Reece EA, et al.J Pediatr. 1991;118:103-107. 4. Stevenson GW, Horn B, Tobin M, et al. Anesth Analg 1999;89:638-641. 5. Pierro A. Curr Opin Pediatr 1999;11:230-236. 6. Behrman RE, Kliegman RM, Jensen HB, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. Philadelphia: W. B. Saunders Company, 2000:1499-1500. 7. Behrman RE, Kliegman RM, Jensen HB, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. Philadelphia: W. B. Saunders Company, 2000:1500-1501. 8. Penn JS, Henry MM, Wall PT, et al. Invest Ophthalmol Vis Sci 1995;36: 2063-2070. 9. Jona JZ. Pediatr Clin North Am 1998;45:605-617. 10. Neu J, Weiss MD.J Parenter Enteral Nutr 1999;23:Suppl-7. 11. Puffinbarger NK, Taylor DV, Tuggle DW, et al. J Pediatr Surg 1996;31: 280-282. 12. Spitz L, Kiely EM, Morecroft JA, et al. J Pediatr.Surg 1994;29:723-725. 13. Kays DW, Langham MR, Jr., Ledbetter DJ, et al. Ann Surg 1999;230:340-348. 陈锡明,男,1955年生,主任医师,教授,硕士导师。1980年至2001年在上海第二医科大学附属仁济医院麻醉科工作,现任上海第二医科大学附属新华医院上海儿童医学中心麻醉科副主任。发表论文40余篇,参与编写专著10余部。 |