二、发绀型先天性心脏病<?xml:namespace prefix = o ns = "urn:schemas-microsoft-com:office:office" /> 发绀型先心病的特点是心内右向左分流，伴有肺血流减少以及动脉低氧血症。分流量大小决定低氧血症的程度，红细胞增多症为慢性低氧血症的继发性改变，导致病人有血栓栓塞的危险，尤其在病人红细胞压积超过70％时。伴有继发性红细胞增多症的发绀型先心病病人，可因肝脏生成的维生素K依耐性凝血因子缺乏以及血小板聚集功能低下而导致凝血功能障。发绀型先心病也较易得脑脓肿，其发病类似中风。法洛四联征是这类病人的典型代表。如果不行心内畸形矫正手术，大多数发绀型先心病患儿无法活到成年。所有发绀型先心病的麻醉处理则均一样。 （一）法洛四联征 1、解剖、病理生理特点 法洛四联征是最常见的发绀型先心病，其特点为单个大室间隔缺损、主动脉骑跨、右室流出道梗阻（包括瓣下、瓣上以及肺动脉分支狭窄）和右室肥厚。 缺氧发作是指低氧血症突然加重导致发绀加重，呼吸急促，有时还发生意识消失、抽搐、脑血管意外，甚至猝死。这种发作可在没有明显刺激的情况下出现，但一般在患儿哭闹或者玩耍时发生。其机制并不清楚，通常的解释为由于漏斗部肌肉发生痉挛或者体环阻力降低导致肺血流突然减少所致。 缺氧发作的处理取决于导致右室流出道梗阻的机制。如果是由于漏斗部痉挛引起，应使用β受体阻断剂如艾司洛尔或心得安。事实上，由漏斗部痉挛导致的缺氧反复发作应长期口服心得安治疗。如果是由于体环阻力降低引起，其治疗则应静脉输液以及给与苯肾上腺素。不要选用具有β受体兴奋活性的拟交感类药物，因为β受体兴奋能增加漏斗部痉挛。如果缺氧反复发作，就意味着必须进行心脏手术。青少年和成年法洛四联征患着一般不再发生缺氧发作。成年法洛四联征通常有呼吸困难，活动量下降，可能还伴有慢性缺氧的并发症，如红细胞增多症，高粘血症，出凝血功能异常，脑脓肿或中风，以及感染性心内膜炎。 2、麻醉管理特点 法洛四联征病人的麻醉要求对术中可能影响右向左分流的手术刺激以及麻醉药物有一个全面的了解。如果右向左分流突然增加，则会导致肺血流减少和PaO2下降，右向左分流的大小还能改变吸麻药与静脉麻醉药的药代动力学。 吸入麻醉药，组胺释放，神经节阻滞以及α肾上腺能阻滞剂，可导致右向左分流量增加，加重低氧血症。术中正压通气或呼吸末正压能减少肺血流。 术前病人应避免脱水，这对发绀病人极其重要。在进入手术时之前极小患儿可口服给水或静脉输液。肌注术前针时患儿哭闹可以诱发缺氧发作，故法洛四联征患儿的术前针应在有严密监护条件下注射，一旦发作，应有良好的人员及设备能进行及时的抢救。术前β受体阻滞剂能预防缺氧发作，应持续使用一直到麻醉诱导之前。 法洛四联征患儿的麻醉诱导可用氯氨酮3～4mg/kg肌注或1～2mg/kg静脉注射。氯胺酮麻醉能增加动脉氧合，与氯胺酮能增加体环阻力导致右向左分流减少，从而增加肺血有关。氯胺酮据说也增加肺血管阻力，这对右向左分流病人不利。然而临床上法洛四联征患儿都能安全耐受氯胺酮麻醉，说明氯胺酮导致的肺血管阻力增加对法洛四联征患儿手术临床上没有明显影响。气管插管时应使用肌松剂。注意右向左分流病人其静脉药物起效迅速，此为肺环对药物的稀释作用减少。故这种病人使用具有抑制作用的静脉药物时要特别小心，注意减慢输注速度。 法洛四联征患儿也可使用吸麻药如七氟烷或者氟烷实施麻醉诱导，但应特别小心，要随时注意患儿氧合情况。尽管肺血少使体内吸麻药浓度上升迅速，但由于吸麻药使外周血压以及体循环阻力均降低，故麻醉危险性较大。实际上，法洛四联征患儿诱导时吸入低浓度的吸麻药可以导致缺氧发作。 肌松药中泮库溴胺对血压以及体循环阻力的影响较小，其增加心率作用有助于维持左心输出量。也可根据肌松药的特性选用其他肌松药，但大剂量快速输注时，要考虑肌松药的组胺释放作用，避免导致体循环阻力降低以及低血压。 术中必须采用控制通气，但要注意过高的气道压力可增加肺血流通过的阻力。要及时输液维持血容量，急性低血容量可增加右向左分流，考虑到法洛四联征患儿一般伴有红细胞增多症，在术中失血未超过全身血容量的20％时，可不用输血。静脉输液时要小心空气输入，其可导致体循环空气栓塞。术中要备好α受体阻滞剂如苯肾，一旦体循环阻力降低导致低血压发生可用其随时处理。 （二）艾森曼格综合征 1、解剖、病理生理特点 如果先心病人肺血管阻力增加，达到或超过体循环阻力，导致左向右分流发生逆转，则病人就会发生艾森曼格综合征。其机制是，如果肺血管持续暴露在高压与高血流的作用下，如许多室间隔缺损或房间隔缺损病人，就会导致肺血管阻塞性病变，肺血管床逐渐减少，肺血管阻力不断增加，直到肺血管阻力达到或超过体循环阻力水平，此时心内分流就会发生逆转。如不及时治疗，50％室间隔缺损和10％房间隔缺损病人会发生逆转。当心内分流发生逆转后，原先的心脏杂音会消失。 | 
