异位胰腺是一种较为少见的胰腺先天性疾病，其发生可能与胚胎期胰腺组织的异常迁移有关。国外尸检报告显示，该疾病发生率在1%~2%（波动于0.55%~13.7%）。大部分异位胰腺患者无临床症状，往往通过偶然的机会如上消化道内镜检查才被发现，小部分可引起溃疡、出血或梗阻。异位胰腺的常见部位是胃、十二指肠及近端空肠。本例患者间断腹痛迁延14年，多次影像学检查均提示占位性病变，但临床病程无法解释，最终经病理证实为小肠异位胰腺并发肠套叠，整个诊断过程耐人寻味。北京协和医院消化内科孙雪峰医师等对该病例进行了一步一步的（step by step）分析，希望对读者有所借鉴。

    病历摘要

    间歇腹痛，迁延14年，原因不明

     患者女性，39岁，主因“间断脐周绞痛14年，加重5个月”入院。

     14年前，患者无明显诱因出现脐周绞痛，伴腹胀、肠鸣，偶见绞痛处腹部膨隆，进食或体位变动后加重，偶有恶心、呕吐，无发热，腹疼在呃逆或排气后可减轻，发作时大便正常。疼痛通常每次持续1~2天，可逐渐缓解，最长持续 1个月。每年均会有类似腹痛发作数次，未进行诊治。

     5个月前，患者于剖宫产后再次出现脐周绞痛，性质同前，从最初的每日发作数次，发展至持续性疼痛，向后背及右肋部放射，诉后背有烧灼感。

     大便2~3天1次，为成形软便或糊状便。否认夜间盗汗，体重无变化。其母亲因肺结核去世，祖母因食管癌去世。

    分析 患者病程长，间断发作，可自行缓解，历时14年，而一般情况尚佳，基本可以排除恶性疾病。

    脐周绞痛、腹胀、腹部膨隆、肠鸣、进食后加重等表现支持机械性肠梗阻，但发病时始终有排便、排气，排气后疼痛减轻，故考虑为不完全肠梗阻。

    引起肠梗阻的常见原因依次为：粘连、肿瘤、嵌顿、肠扭转等。患者近期接受剖宫产，术后原有腹痛发作频繁，程度加重，要考虑手术导致的肠粘连，但无法解释之前的腹痛发作。患者有结核接触史，有肿瘤家族史，需要予以考虑。

    入院查体

    结核、肿瘤均可排除，肠套叠因何而起？

    患者生命体征平稳，营养良好。心肺（-），腹软，脐右深压痛，无反跳痛、肌紧张，肠鸣音亢进，未及包块。

    血常规检查未见异常。肝、肾功能检查提示，白蛋白43 g/L, 前白蛋白316 mg/L。便常规检查及潜血试验结果：3次为（-），1次为（+）。大便找寄生虫及虫卵（-），大便抗酸染色（-），便培养（-）。生化检查提示：血沉（ESR）为6 mm/h，蛋白电泳（-），抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阴性，抗酿酒酵母菌抗体（ASCA）阴性。联合肿瘤标志物检查显示，糖链抗原CA242、CA199、CA125为阴性，癌胚抗原（CEA）和甲胎蛋白（AFP）均为（-）。结核菌素纯蛋白衍生物（PPD）检查结果为阴性。

    胸正位片检查结果（-），立位腹平片检查结果（-）。妇科B超检查提示：子宫双附件未见明显异常。全消化道造影提示：远段回肠占位病变（图1）。腹部盆腔增强CT及小肠重建检查提示：在右下腹，肠腔内有占位，考虑息肉致肠套叠的可能性大，局部系膜血管影增多，周围有大量渗出影及小淋巴结（图2、3）。

    分析 入院查体及辅查均提示，患者无恶性消耗表现。大便检查基本可除外普通肠道感染。ESR不高、PPD阴性、蛋白电泳正常、胸片正常，故不支持结核诊断。大便无红细胞及白细胞，ANCA和ASCA阴性，炎性指标不高，因而也不支持炎性肠病的诊断。

    腹部增强CT提示，右下腹肠套叠样改变，这可解释临床上反复出现的脐周绞痛。成人肠套叠较为少见，大多继发于肠息肉或肠肿瘤。全消化道造影发现远段回肠占位性病变，小肠重建也发现右下腹肠腔内占位性病变，周围有渗出影及小淋巴结，提示病变为肿瘤等占位性病变的可能性较大。但患者病史14年，而一般情况好，难以用小肠肿瘤解释全貌。下一步是争取病理支持。

    诊治经过

    小肠镜检查无果，剖腹探查水落石出

     全麻下行经肛门小肠镜检查，显示全结肠和第5、6组小肠未见明显异常。患者之后仍存在相同性状的腹痛。复查小肠造影提示：远段回肠肠腔内占位病变，伴肠管扩张、狭窄及套叠改变。

    分析 影像学检查显示，患者存在回肠病变，但病变为什么在小肠镜下消失了呢？是小肠镜未探查到病变小肠，还是小肠镜将套叠的小肠解开了？小肠镜检查后，患者仍存在同样性质的腹痛，影像学检查也提示相同占位病变，这表明病变依然存在。此时有两种选择：或是分别经口、经肛行全小肠镜检查，或是剖腹探查。考虑到患者的经济原因，且影像学检查提示明确的占位性病变，建议对患者实施手术探查。

    择期行剖腹探查，在距回盲部120 cm处见一段小肠套叠，似由肠壁肿物挛缩引起，直经约3 cm，行病变肠管切除，小肠端端吻合。

    病理检查回报：小肠黏膜下层、肌层及浆膜层内可见异位的胰腺组织，表面黏膜显示急性及慢性炎症，伴部分上皮脱失，黏膜下层肉芽组织形成。患者术后恢复良好，未再出现腹痛，遂出院。

    讨论

     近年来，回肠异位胰腺的病例报告逐渐增多，但同时合并肠套叠者却非常罕见。对国内文献的回顾显示，至今仅报告了11例异位胰腺合并肠套叠的病例，其中10例位于回肠。由此可见，回肠异位胰腺最易引发肠套叠。此病例特殊之处还在于，其病史迁延14年，这在之前的报告中尚未见到。

    对于异位胰腺的治疗，目前尚有争议。对于偶然发现的、无临床症状的异位胰腺，不一定要切除，但如果其引起明显的临床症状，如出血、梗阻或恶变，则应及时行手术治疗。

    对于本例患者，虽然多次影像学检查均提示占位性病变，但临床病程无法得到解释，最终经病理证实为小肠异位胰腺并发肠套叠。这表明，对于小肠疾病，仍有很多不为临床医师所重视的盲区，现有的检查手段仍然不足以充分地了解小肠病变的性质，最终还是依靠及时的手术探查获得明确诊断，并为患者解除了长达14年的病痛。

    点评

     此例患者接受经肛门双气囊小肠镜检查，未能成功发现病变，可能与肠套叠后造成进镜困难有关。对于成人的回肠肠套叠，当病程呈良性发展时，要考虑异位胰腺的可能性。这类患者由于肠套叠的存在，可能会导致小肠镜无法抵达病变部位，或因肠梗阻的存在而无法接受胶囊内镜检查。因此，根据患者的具体情况，可以考虑首先选择手术探查。

                                             文章来自：北京协和医院消化内科