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在胰腺肿瘤中,来源于胰腺间叶组织的肿瘤仅占1%~2%,其中胰腺脂肪瘤更为罕见。自1989年报告首例病例以来,综合国内外文献仅有45例报道,其中国内报道3例。多数是通过超声或影像学检查发现并诊断,只有7例经手术、2例经超声内镜引导下细针穿刺(EUS-FNA)后病理证实。由于胰腺脂肪瘤发生率极低,因此临床诊治经验少。本文报道我院2例胰腺脂肪瘤病例,并结合国内外文献分析其诊治。 病例资料 病例1 女性,65岁,因上腹疼痛4个月于1996年入院。 患者4个月前无明显诱因突发上腹疼痛,可耐受,无恶心呕吐、发热、黄染等不适。当地医院B超检查为胆囊结石,胰腺回声增强。CT检查结果为胰尾部脂肪瘤,胆囊炎,胆石症。 1个月前在我院的CT检查结果显示,胰腺尾部见囊性低密度影,边界清楚、光滑,CT值为-88.6 Hu;胆囊结石;左肾盂旁囊肿;右肾小结石。 患者既往高血压、冠心病、左肾盂旁囊肿、右肾小结石病史。 入院查体 腹膨隆,触诊腹软、无包块,无压痛,反跳痛,莫非征(-),肝脾肋下未触及;肾区叩痛(+)。 治疗过程 入院后积极术前准备,5天后行胰体尾切除、胆囊切除术。术中见胰体尾部实质内一圆形肿物,约2~3 cm大小,切开后发现部分肿物已液化,术中于胰体部切断胰腺,切除胰体部分及胰尾(约9 cm),并行胆囊切除。手术顺利,术中出血约400 ml,未输血。 术后患者出现胰瘘,胰尾部持续引流50~100 ml,为白色米汤样,不伴有发热、腹痛等不适。术后39天患者带管出院。术后病理显示,胰腺脂肪浸润,慢性胆囊炎,胆结石,结合临床资料及术中所见符合胰腺脂肪瘤。 病例2 女性,59岁,因消瘦、后背部不适两年于2008年入院。 患者两年前无明显诱因出现后背部不适,为阵发性刺痛,不伴恶心呕吐、反酸嗳气,无腹泻、黑便、发热等不适。2个月前行B超及CT检查发现胰头肿物。发病以来体重下降5 kg。既往支气管哮喘病史,控制良好。家族史无特殊。 查体 全身皮肤、黏膜无黄染。腹平坦,未见胃肠型、蠕动波及腹壁静脉曲张。触诊腹壁软,全腹无压痛,反跳痛及肌紧张,未及包块,肝脾肋下未触及。莫非征(-),移动性浊音(-),肝脾区无叩痛。肠鸣音为3次/分。 实验室检查 血清淀粉酶为 40 U/L,脂肪酶 为215 U/L。肿瘤标志物CA系列正常。 影像学检查 B超检查显示,胰头区占位病变,胆囊结石,肝囊肿。 CT检查显示,胰头及钩突后方界清脂肪密度占位性病变伴细分隔,脂肪瘤可能(图1、2)。胰体上方小片状钙化灶,肝多发囊肿可能性大,胆囊结石,胆囊底部局限型腺肌症可能,右肺中叶及下叶基底段胸膜下多发斑片条索影。 治疗过程 入院完善检查后行胰头肿物摘除、胆囊切除、肝囊肿开窗引流、左肝外侧叶切除术。术中见肝脏多发囊肿形成,约3~5 cm大小不等,左肝外侧叶一3 cm大小质硬结节,胆囊内可及多发结石,肿物位于胰十二指肠C形环内,约8 cm×8 cm大小。 沿胰头表面仔细分离后显露肿瘤,术中诊断为脂肪瘤。行胰头肿物摘除、胆囊切除、肝囊肿开窗引流、左肝外侧叶切除,术中出血约150 ml,未输血。 手术及术后恢复顺利,术后10天患者出院。术后病理显示,(胰头)送检为脂肪组织,结合临床符合胰腺脂肪瘤;慢性胆囊炎,胆结石;(肝)病变符合单纯性囊肿。 文献分析 自1989年报告首例胰腺脂肪瘤病例以来,检索1979年1月至2009年3月间中英文文献,除外重复病例,国内外21篇文献中共报道45例,其中国内3例(表1-4)。 讨论 胰腺脂肪瘤的发病机制未明,发病也无性别差异。发病年龄从11月大的婴幼儿到83岁的老人均可见,但64.4%的患者为60岁以上。脂肪瘤位于胰头者稍多,约53.3%。肿物直径为0.4~30 cm大小不等。 临床表现 多数该类患者无症状,多为接受超声或CT等影像学检查时被发现。仅有17.8%患者存在临床症状,主要表现为上腹部疼痛,多与肿瘤位置及大小相关。当肿瘤增大至一定体积时,可表现为腹部包块和对周围组织的压迫症状,如疼痛、梗阻性黄疸、胰源性门脉高压等。 实验室及影像学检查 胰功、CA系列等实验室检查指标均无特异性表现。 B超检查具有初步诊断价值,特点为胰腺低回声占位,边界清,呈分叶状。 自1996年有研究者首次通过CT诊断胰腺脂肪瘤以来,CT已成为诊断胰腺脂肪瘤的最准确方法,共95.6%的患者经CT检查得以诊断。 CT检查诊断要点包括:CT值为-80~-120 Hu,肿物边界清楚,增强后无强化,提示病灶由脂肪构成。 一般情况下,CT检查已足以明确诊断。磁共振成像(MRI)检查可能对区分胰腺组织脂肪化和脂肪瘤有一定作用,但较CT并无特殊优势。 超声内镜技术对于影像学表现不典型或不能完全除外恶性的病例是一个很好的选择。有2例患者经EUS-FNA取活检得以诊断。 鉴别诊断 1. 胰腺组织脂肪化:和脂肪瘤的密度类似,但后者为局限性肿块,有被膜包绕,可呈分叶状,边缘光滑,不浸润周围组织;而前者表现更为弥漫,甚至内部可见胰腺组织。 2. 脂肪肉瘤:其CT值更高,可见实质或液性区域,边界不清,可见局部或远处转移,必要时可采取超声内镜引导下细针穿刺鉴别之。 3. 胰腺脂肪瘤样假性肥大:特征为胰腺体积增大,胰腺外分泌组织被脂肪组织取代甚至累及整个胰腺。 此外尚须与胰腺畸胎瘤、胰腺淋巴管瘤等疾病鉴别。 治疗 关于治疗,目前尚没有统一的观点,一般来说,由于胰腺脂肪瘤为良性病变、进展缓慢,故对无症状的胰腺脂肪瘤患者不必进行手术治疗。 但对于已出现临床症状或诊断上不能除外恶性的病例,在影像学及超声内镜检查不能确诊的情况下,可结合患者自身情况及脂肪瘤大小、部位等选择相应术式,如肿瘤局部摘除术、胰头十二指肠切除术及胰腺远端切除术等。 总结 胰腺脂肪瘤是一种临床罕见的间叶组织来源的良性肿瘤,CT是其主要诊断手段,EUS-FNA对影像学表现不典型或不能完全除外恶性的病例有重要的诊断意义。希望通过对胰腺脂肪瘤这一疾病的介绍,提高其诊断率、避免不必要的手术,使更多的病例得到恰当治疗。 文章来自: 北京协和医院 |
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