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我院收治28例重症低血钾型周期性麻痹。低血钾型周期性麻痹是神经科的常见病,表现为反复发作的迟缓性骨骼肌瘫痪和无力,临床上以低血钾型为最常见。我们把发作时血钾低于3.0mmol/L,临床上有心律失常或呼吸肌无力的患者称为重症低血钾型周期性麻痹 [1],这样的患者通常发病急,进展快,如不及时的诊治,给予相应护理措施,常常使病情加重,甚至引起患者的死亡。为了对重症低血钾型周期性麻痹有更全面的认识,现将其诊治及护理过程总结如下。 1 临床资料 1.1 一般资料 本组患者28例,男25例,女3例;年龄16~56岁,平均(31.1±7.8)岁。首次发作者15例,第2次发作者7例,3次发作者6例。病程最短3h,最长者5年,其中劳累后发病9例,饱餐后8例,感染后5例,另外6例无明显诱因。本组患者均经过全面查体及相关化验检查,发现16例有甲状腺功能亢进,3例有肾小管酸中毒,其余9例为原发性。 1.2 辅助检查 (1)血钾:治疗前血清钾明显降低,最低者1.2mmol/L;(2)血清肌酸磷酸酶(CPK):21例有不同程度增高,均>130IU/L,最高者3650IU/L,谷草转氨酶(GOT)5例增高,乳酸脱氢酶(LDH)4例增高,谷丙转氨酶(GPT)有4例增高。对CPK增高的21例患者行肌电图检查,5例有周围神经传导速度降低,3例有不同程度的肌原性损害。(3)心电图检查:28例患者心电图检查均有异常,表现为T波低平或出现U波,ST段下降和PR间期延长,其中1例在心电图检查时出现心室纤颤,经抢救无效而死亡。(4)其它检查:28例患者中有16例甲状腺功能5项指标明显高于正常,3例肾功能检查肌酐、尿素氮增高。 1.3 治疗经过 全部病例均以不同程度发作性肌无力起病,肌力减退最重者为0级,最轻者为3级。发病后肌无力逐渐加重并涉及到颈肌、呼吸肌,并影响到心脏。本组有16例出现呼吸肌麻痹,对其中7例严重缺氧者给予气管切开呼吸机辅助抢救成功。12例出现心动过速、室性早搏和血压升高,其中1例出现室颤,心跳呼吸停止。已出现心电图改变的患者,及时有效的补钾,使血钾在尽可能的时间里恢复到相对较为安全水平。在24h内一般补充缺钾的半量,以静脉缓慢持续补钾为主,并酌情给予10%的KCl分次口服,待病情稳定后,仍给予口服KCl治疗,直到血钾恢复到正常的底线。 2 讨论 2.1 诊断体会 周期性麻痹为一组与钾离子代谢有关的代谢性疾病,按发病时血清钾浓度的不同可分为低血钾型、高血钾型和正常血钾型。在临床上以低血钾型多见,发病原因除了与以往劳累、过食有关外,在本组患者中有16例甲状腺功能5项检测4项高于正常,提示继发于甲亢的周期性麻痹中占有较高的比例,28例患者均表现为较为严重的肌无力,特别为双侧对称性的肌无力,逐渐加重,下肢重于上肢,近端重于远端,严重者影响呼吸肌,出现呼吸困难。治疗前全部患者血清钾明显低于正常,心电图表现为不同程度的异常改变,以T波低平或出现U波最为常见,严重者可出现房室传导组滞,心律紊乱。血清钾和心电图的阳性发生率明显高于或早于血清肌酶谱,急性重症软瘫患者,如能及早行血清钾和心电图检查可尽早明确诊断,以便早期治疗。 2.2 护理体会 2.2.1 心理护理 周期性麻痹青少年多见,男性多于女性。患者担心今后病情越来越重,肌力逐渐减退,肌无力加重,甚至影响到呼吸,不能走路,呼吸困难等,表现出烦躁、焦虑、抑郁、悲观和恐惧等,甚至有放弃治疗、轻生念头。根据患者的心理,我们耐心向患者及家属做好必要的解释工作,在生活上无微不至的关心,及时满足患者生活需要,关心、体贴和鼓励患者,并加强与患者之间的沟通,建立良好的护患关系,取得患者及家属的信任,取得他们的理解和配合治疗。 2.2.2 病情观察 在患者病情变化期间,护士要严密观察和记录,严格床头交接班,有异常及时报告。观察的主要内容:(1)生命体征:检测体温、脉搏、呼吸、血压和瞳孔,1/4h;(2)皮肤:观察有无皮疹及出血点,注意出疹时间及其特点;(3)观察肌无力特点,对出现呼吸道不适感的患者,警惕呼吸肌无力麻痹;(4)观察大小便,记录好出入量;(5)遵医嘱配合各项检查,及时准确地配合医生做好血生化、甲状腺功能及心电图检查,正确评估病情变化,以便采取正确的护理措施。 2.2.3 饮食护理 本组患者肌无力逐渐加重,活动受限,食欲差,重者累及呼吸肌,呼吸困难,消耗大,适当给予患者高热量、高维生素、富含钾的易消化的饮食。可进食的患者鼓励其多饮水,保持体液平衡。应少食多餐,忌高碳水化合物食品,限制钠盐。避免过饱、饮酒等激发因素。尽量调配色香味俱全的食物,调动患者的食欲,以满足新陈代谢的需要,根据病情适当进行静脉及鼻饲补充营养。 2.2.4 呼吸机管理 本组患者有16例出现呼吸肌麻痹,对其中7例严重缺氧患者给予气管切开,上呼吸机辅助呼吸。切开时间18~59天,机械通气时间均≥10天,使呼吸道管理的难度增加,据报道,此种情况下发生机械通气肺炎的危险性将增加27% [2] 。我们采取的具体护理措施如下:(1)动态检测各参数,随时调整给氧浓度,如每次吸痰前加大给氧浓度至5~8min,以避免吸痰所致的低氧血症;(2)加强体位排痰,改进吸痰程序,气管内深部滴药3~5ml,10min后,翻身拍背3min→高浓度吸氧1min,吸痰1次<15s→再深部滴药3~5ml;(3)切断交叉感染环节:除做好气管切开后的常规护理外,特别注意了专物专人专用和严格洗手,病室每日开窗通风2次,每次≥30min,紫外线空气消毒早晚各1次,同时对患者亲属进行预防感染知识的宣教,以取得配合。 2.2.5 防止二重感染及褥疮 本组患者病情较重,卧床时间长,抵抗力差,加之大剂量使用抗生素及糖皮质激素,容易发生口腔、肺部、泌尿系的二重感染及褥疮,我们就给患者放置了气垫床持续减压,翻身扣背,每2h1次,以加强皮 肤减压及避免因卧床时间长而发生坠积性肺炎。每天早晚给患者进行口腔护理和外阴冲洗,其中5例男性采用外接尿套和尿布垫,勤洗勤换,肛周涂油膏保护。留置尿管的患者每天2次1‰呋喃西林膀胱冲洗。每次护理前仔细观察口腔及尿液的情况,女性患者观察外阴分泌物的情况,注意观察大便的性状。管理好尿便,减少二便对皮肤的浸湿刺激。本组患者住院期间未发生二重感染。 2.2.6 肢体锻炼 根据患者的具体情况实施被动、主动的活动,防止关节挛缩、肢体僵硬及变形。 总之,重症低血钾型周期性麻痹是肌无力逐渐加重并涉及到颈肌、呼吸肌一组与钾离子代谢有关的疾病,配合医生仔细观察,辅助检查和精心护理,完全可以早期发现,进行成功的治疗和护理。 参考文献 1 Elbaz A,Vale Santos J,Jurkat Rott K,et al.Hypokalemic periodic paralˉysis and the dihydropyridine receptor(CACNIA3):genotype correlations for two predominant mutations and evidence for the absence of a founder effect in16caucasian families.Am J Hum Genet,1995,56(2):374-380. 2 缪争.气管切开病人适时吸痰的临床体会.实用护理杂志,2001,17(2):37. |
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