体格检查

    患者痛苦面容，呈吸气性呼吸困难，吸气三凹征明显。颈软，甲状腺I度肿大。双肺闻及哮鸣音，心脏、腹部（-），双下肢无水肿，神经系统检查（-）。

    

    实验室检查

    血常规: WBC 13.9×109/L，N 79.9%，Hb 105 g/L，二便常规、凝血各指标正常，肝肾功能、血生化、电解质正常，血甲状腺功能各指标正常。肺功能基本正常。

    颈部增强CT示：气管占位，阻塞气管腔90%（图1），食管可能被侵犯，考虑为恶性肿瘤。甲状腺多发结节。

    

    治疗经过

    胸外科、麻醉科、耳鼻喉－头颈外科联合会诊，一致认为患者受气管肿瘤和甲状腺肿块双重压迫，随时可因气管痉挛、痰液阻塞导致窒息，须及早手术解除患者的气管阻塞；但手术麻醉时气管插管风险大，且极易损伤喉返神经，同时手术难度高。患者于全麻下接受甲状腺全切+气管袖状切除术。术中见右侧甲状腺肿物约7 cm×5 cm×5 cm,左侧约5 cm×3 cm×3 cm；气管肿瘤约3 cm×2 cm×2 cm。

    病理检查：甲状腺肿块为结节性甲状腺肿；气管肿块为腺样囊性癌，肿瘤已浸润气管软骨。

    术后复查颈部CT：气道通畅，未见肿大淋巴结（图2）。纤维喉镜显示：喉返神经未受损伤。

    患者已痊愈出院。

     

      图1 术前颈部CT：气管占位，阻塞了90%的气管腔，甲状腺多发结节
      图2 术后颈部CT：气道通畅，颈血管鞘形态正常

    分析讨论

    原发性气管肿瘤临床较为少见，占支气管起源肿瘤的1%，多为恶性，且诊断困难。气管腺样囊性癌为少见的低度恶性气管肿瘤,占原发性气管肿瘤的30%。该肿瘤起源于气管黏液腺上皮，好发于气管、主支气管，淋巴转移率低 , 血行转移晚。本病例肿瘤阻塞90%气管腔，极为罕见，巨大气管肿瘤合并甲状腺多发结节压迫病例尚无文献报告。

    原发性气管肿瘤的诊断和治疗有以下特点。

    误诊率高

    文献报告原发性气管肿瘤误诊率高达65.9%。肿瘤占据气管腔超过75%时才出现阻塞症状,但症状无特异性。咳嗽、咳痰、间歇痰中带血可能是最初表现，中晚期表现为呼吸困难进行性加重、憋喘，喘鸣,可见吸气三凹征。本病易误诊为支气管哮喘。目前纤维支气管镜检查是诊断气管肿瘤的重要手段，对可疑病例应及早行支气管镜检查。颈部增强CT可发现较大肿瘤。

    麻醉难度大

    本例患者因气管腔肿瘤阻塞达90%，气管插管难度高、风险大，随时可因肿瘤破裂出血、气管痉挛等导致窒息死亡。麻醉科建议如下方案：① 喉罩通气；② 气管插管至肿瘤上方；③ 气管导丝引导下插入较细气管内套管通过狭窄部；④ 必要时行气管切开。

    手术操作要点

    手术操作需注意以下几点：① 谨防喉返神经损伤，文献报告甲状腺手术中喉返神经损伤发生率为1%～2%，在合并气管肿瘤切除术中发生率更高；② 气管切除长度一般不超过5 cm，否则难以端端吻合；③ 尽可能切除肿瘤以减少复发，肿瘤一旦复发由于气管长度有限往往难以再次切除；④ 术中需严密监测循环状态;⑤ 前屈下颌与前胸壁固定，以减轻吻合口张力。

    新进展——体外循环在气管肿瘤治疗中的应用

    体外循环已不仅用于心脏大血管手术，在单纯胸外科无法切除的气管肿瘤手术中也得到应用。通常采用经胸骨正中切口常温部分体外循环。但气管严重狭窄者常因极度缺氧而强迫半坐位，无法行常规方法体外循环，只能于局麻下经左股动脉插供血管并经股静脉、大隐静脉或颈内静脉插静脉引流管建立体外循环。

    小结 避免误诊的关键是医师能够想到此病，颈部增强CT和纤支镜有助于诊断。手术切除肿瘤是首选的治疗手段。
 

   责任编辑 张晓红

                                           文章来自：上海交通大学医学院附属新华医院心胸外科